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1700609888 [临床经验]
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1700609890 (一)诊断方面
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1700609892 1.临床表现特征 ①起病方式多样性,可隐匿起病,即在偶然检查尿常规时发现,也可以急性肾炎、肾病综合征、单纯性血尿或蛋白尿方式起病。②表现不典型,有的以大量蛋白尿、低蛋白血症为主,颇似肾病,但水肿与高胆固醇血症不明显;有的以血尿、水肿为主,颇似肾炎,但血压不高,血沉不快。
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1700609894 2.病情进展特征 ①多变性,有的以急性肾炎起病,经过一段时间后转变为肾病综合征,也有的为相反的转变。②尿常规变化大,尿蛋白与红细胞可在数日之内波动于±、+~+++、++++,有的则先同时有血尿与蛋白尿,之后为交替出现,或短暂消失后又出现。③病程迁延,血尿可迁延数月至数年,蛋白尿可迁延1~2年,但膜性肾病者有自然缓解趋势,发展成慢性肾功能衰竭者少见。
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1700609896 (二)治疗方面
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1700609898 1.乙型肝炎病毒相关肾炎的治疗以抗病毒治疗为主,血清HBeAg转阴,HBeAb阳转时尿改变亦随之好转。
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1700609900 2.关于糖皮质激素与细胞毒药物的应用有不同观点。有人认为对表现为肾病综合征的病例尤其是膜性肾病者,可应用糖皮质激素诱导缓解,疗程不超过3个月。一般认为糖皮质激素与细胞毒药物可抑制免疫功能及干扰素产生,促进病毒复制,使病程迁延,甚至引起成人期的肝硬化,故不宜使用。
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1700609902 (三)医患沟通
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1700609904 由于本病的多变性与迁延性,现行治疗的效果常不令人满意,需要一个长期的治疗过程,对此应向家长交代清楚,使其理解与配合。对乙型肝炎病毒相关肾炎应长期随访,每月复查肝肾功能,每3~6个月复查HBV标志物即两对半与HBV-DNA,调整治疗。
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1700609906 (四)病历记录
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1700609908 在病史中注意记录乙肝疫苗接种、输血或应用血液制品的情况,家族中有无乙型肝炎病人。在病程记录中记载确诊依据、治疗方法、药物剂量与近期疗效观察。在出院小结中注意记录出院后的随访时间与复查内容,如尿常规、乙型肝炎病毒标志物、肝肾功能。
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1700609913 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594600]
1700609914 儿科住院医师手册(第二版) 第四节 溶血尿毒综合征
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1700609916 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome, HUS)是由多种原因引起的、以微血管病性溶血性贫血、急性肾衰竭、血小板减少为主要特征的临床综合征。本病可分为两种类型:①腹泻后HUS(D+HUS),又称为典型HUS,有前驱胃肠道症状。大肠杆菌O157∶H7和志贺痢疾杆菌等产生的螺旋毒素(verotoxin, VT)是腹泻后HUS的主要致病原。②无腹泻HUS(D-HUS),又称为非典型HUS,可再分为继发性与特发性,前者继发于肺部感染、败血症、肾脏病、肿瘤及应用疫苗、药物等;后者为常染色体显性或隐性遗传,有家族史并可复发,均无前驱胃肠道症状。本病可发生于各种年龄,国外报告<4岁的婴幼儿占90%,多为D+HUS。国内报告以5~8岁儿童多见,多为D-HUS。本病男性多于女性。
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1700609918 [诊断步骤]
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1700609920 (一)病史采集
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1700609922 1.现病史 询问有无乏力、烦躁、嗜睡、血尿、黑便、呕血、少尿或无尿、抽搐、昏迷。
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1700609924 2.过去史 询问发病前2~3周内有无呕吐、腹泻、腹痛、血便、乏力、发热、食欲不振、咳嗽、流涕、咽痛等,有无应用氨苄西林、干扰素诱导剂、可卡因、长春新碱、环孢素A、氟尿嘧啶、丝裂霉素、保泰松等或误服避孕药。有无患肿瘤、肾脏病、败血症、肺炎、艾滋病、自身免疫性疾病史,有无进行过骨髓移植。
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1700609926 3.个人史 询问近期有无接种各种病毒或细菌性疾病的疫苗。
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1700609928 4.家族史 询问家族中有无溶血尿毒综合征病史,父母是否近亲婚配。近期家庭中有无肠炎病人。
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1700609930 (二)体格检查
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1700609932 注意有无面色苍白、黄疸、精神萎靡、嗜睡、意识障碍、皮肤淤点或淤斑、水肿、高血压、心律失常、心力衰竭表现、肌张力改变、共济失调、偏瘫等。
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1700609934 (三)辅助检查
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1700609936 1.实验室检查 血红蛋白与红细胞减少,血涂片可见红细胞形态大小不一,可见异型红细胞,呈盔帽状、三角形、芒刺状及红细胞碎片。白细胞增多,血小板减少,网织红细胞增多。尿常规可见血尿、蛋白尿、血红蛋白尿,尿胆原强阳性。血浆游离血红蛋白升高,结合珠蛋白降低或消失,Coombs试验阴性。血浆纤维蛋白降解产物阳性,D-二聚体可阳性。早期纤维蛋白原稍低,凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、凝血因子多正常。病程后期纤维蛋白原、凝血因子可升高。BUN与Cr升高。乳酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶、转氨酶、胆红素升高,总蛋白与白蛋白降低,甘油三酯、胆固醇、低密度脂蛋白与尿酸升高。可有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷、低血钙、低血钠、低血氯。
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