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1.地中海贫血 有家族史,地区性比较明显。特殊面容,肝脾明显肿大。血红蛋白电泳HbA2及HbF增高,或出现血红蛋白H或血红蛋白Bart′s等。血清铁增高,骨髓中铁粒幼细胞增高。
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2.铁粒幼细胞性贫血 多有脾肿大。血清铁异常增高,骨髓检查见较多环状铁粒幼红细胞。用铁治疗无效。部分病人对维生素B6治疗有效应,可试用维生素B6每日20~500mg,有效者应长期治疗。
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3.慢性感染性贫血 多呈小细胞正色素性贫血,偶呈低色素性,血清铁和总铁结合力均降低,骨髓中铁粒幼细胞增多,血清铁蛋白也增高。
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4.特发性肺含铁血黄素沉着症 铁代谢检查同缺铁性贫血,但可有咯痰、咯血,X线胸片可见肺部有斑点状,粟粒状或网状阴影。痰或胃液中可查见含铁血黄素细胞。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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对重症患者应加强护理,避免感染,注意休息,保护心脏功能。给予高蛋白富含铁元素、维生素C的食物、蔬菜和水果。去除病因。
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(二)药物治疗
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1.口服铁剂 二价铁盐较易吸收,故临床均选用二价铁盐制剂。目前口服铁剂品种较多(参见表10-1),但仍以硫酸亚铁最为常用。口服剂量以元素铁计算,一般为每日2~6mg/kg,每日分2~3次。于两餐之间服药,既减少对胃黏膜的刺激,又利于吸收;可从小剂量开始,如无不良反应,可在数日内加至足量。同时口服维生素C能促进铁的吸收。铁剂应继续用至血红蛋白达正常水平后2个月再停药,以补足铁的贮存量。治疗中最好测定血清铁蛋白,以避免铁过量。
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表10-1 常用铁剂及用法
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药名 规格 含元素铁量 剂量(按规格计) 硫酸亚铁 0.3g/片 60mg/片 每日20~30mg/kg 2.5%硫酸亚铁合剂 100ml/瓶 5mg/ml 每日0.8~1.2ml/kg 福乃得(硫酸亚铁控释片) 525mg/片 100mg/片 每日20~30mg/kg 富马酸铁 0.2g/片 60mg/片 每日15~20mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3g/片 36mg/片 每日40~50mg/kg 速力菲(琥珀酸亚铁) 0.1g/片 35mg/片 每日9~18mg/kg 力蜚能胶囊(多糖铁) 0.15g/粒 70mg/粒 每日4~6mg/kg 力蜚能溶液 60ml/瓶 20mg/ml 每日0.2~0.3ml/kg 2.注射铁剂 在不能口服铁的情况下使用,常用的注射铁剂有右旋糖酐铁、山梨醇枸橼酸铁复合物,均含铁50mg/ml,可做肌内注射。
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(三)其他治疗
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极重度贫血,或重度贫血并发心功能不全或明显感染者可输给浓缩红细胞。每次可输注浓缩红细胞4~6ml/kg(全血10ml/kg)。重度、极重度贫血者输血速度应慢,防止诱发心功能不全。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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1.铁剂服用2周后Hb开始上升,4周后应上升>20g/L,临床症状好转,烦躁、激惹症状消失,食欲增加。网织红细胞于用药3~4天后开始上升,7~10日达高峰,2~3周后降至正常。
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2.中、重度贫血伴营养不良时,因机体免疫力低下易合并感染,应注意观察及防治。
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(二)动态诊疗
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1.如正规用药持续4周而血红蛋白比治疗前增多<20g/L,则应考虑:①未遵医嘱用药或实际剂量不足;②合并感染;③胃肠道因素影响铁剂的吸收和利用;④继续失血;⑤诊断可能错误。
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2.严重病人如发生心功能不全,一般不用洋地黄类药物治疗,可输浓缩红细胞。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.机体从开始缺铁到出现贫血是一个延续的过程,铁缺乏状态是指机体含铁量减少到出现血红蛋白降低的一个缺铁阶段,而发生贫血已是缺铁的晚期表现。如患儿存在缺铁的病因但血红蛋白正常,即可做血清铁蛋白、红细胞内碱性铁蛋白检测,以及早发现机体缺铁。由于感染、肿瘤、肝脏、心脏疾病时血清铁蛋白升高,故当缺铁合并这些疾病时血清铁蛋白可不降低。而红细胞内碱性铁蛋白不受这些疾病影响,是早期反应缺铁敏感而可靠的指标。
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2.小儿缺铁性贫血常可伴发于其他疾病过程中,如反复呼吸道感染、肺结核、营养不良、佝偻病、肠道寄生虫病、慢性肠炎、肿瘤、肝脏疾病等,不要因其他疾病的掩盖而忽视了对缺铁性贫血的诊断。
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3.环境污染造成的儿童铅中毒,临床表现缺乏特异性,主要影响儿童的生长和智力发育,也有红细胞游离原卟啉增高和小细胞低色素性贫血,但无缺铁原因,红细胞中有嗜碱性点彩,血清铁蛋白不减少。测定血铅值,对铅负荷状态的评估和铅中毒的诊断有实用价值。值得注意的是,铅中毒常可合并缺铁性贫血,在诊断铅中毒时应注意此点。婴幼儿时期红细胞游离原卟啉与血红蛋白比值(FEP/Hb)的增加,对缺铁性贫血的诊断价值高于转铁蛋白饱和度的降低;其比值>3μg/g即为异常,5.5~17.5μg/g,在排除铅中毒后即可诊断缺铁性贫血;铅中毒时FEP/Hb比值常>17.5μg/g。
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