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1700611150 (3)重型 有重度或极重度贫血,上述有关溶血指标均显著异常。少数病人为此型,包括:①溶血危象。在病程中,因感染、劳累、受凉及情绪紧张等因素诱发,表现贫血和黄疸突然加重,伴发热、寒颤、呕吐、脾肿大并疼痛。②再生障碍危象。病程中出现严重贫血和不同程度的白细胞和血小板减少。骨髓检查红系造血受抑制。可与微小病毒B19感染有关。
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1700611152 (五)鉴别诊断
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1700611154 1.自身免疫性溶血性贫血 临床表现为急性溶血或慢性溶血,多有肝脾肿大,脾大较明显。可有球形红细胞增多和红细胞渗透脆性升高,但无阳性家族史,抗人球蛋白试验阳性,球形红细胞大小不一。而遗传性球形红细胞增多症可有阳性家族史,抗人球蛋白试验阴性,球形红细胞小而均匀一致。
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1700611156 2.新生儿ABO溶血症 血型不合,母亲血型多为O型,新生儿A型或B型。新生儿血清学检查:抗A(或B)抗体阳性,抗人球蛋白试验阳性;血涂片球形红细胞随抗体降低而消失;双亲中血象中无球形细胞增加等。
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1700611158 3.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症 呈发作性,多能找到诱因,为性联不完全显性遗传,红细胞G-6-PD减低。
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1700611160 4.不稳定血红蛋白病 常染色体显性遗传,慢性贫血反复溶血发作,热不稳定试验阳性,珠蛋白小体生成试验阳性,血红蛋白电泳可以确诊。
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1700611162 [治疗方案]
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1700611164 (一)一般治疗
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1700611166 注意休息,加强营养,预防感染。避免受凉、情绪紧张、劳累、感染。
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1700611168 (二)药物治疗
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1700611170 1.口服叶酸,每日3次,每次5mg,可预防溶血危象。
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1700611172 2.发生再生障碍危象、溶血危象时应用糖皮质激素及维生素B12、叶酸,补液。应用镇静剂,吸氧防止严重脑缺氧及心力衰竭。应用抗生素积极控制感染。溶血危象时应用5%碳酸氢钠每日5ml/kg静脉滴注,防治血红蛋白尿导致的肾功能衰竭,早期应用呋塞米每次1~2mg/kg。
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1700611174 3.如有胆石症可应用解痉止痛药。
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1700611176 4.脾切除术前与术后应用抗生素,严重的婴幼儿可应用免疫球蛋白静脉滴注。
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1700611178 (三)其他治疗
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1700611180 1.脾切除 对纠正贫血及消除症状具有良好的治疗效果。幼儿免疫功能尚不完善,脾切除后可发生暴发性肺炎球菌或大肠杆菌感染。本病因慢性溶血,可并发胆道的胆红素结石,10岁以后胆石症的发生迅速增多。因此,手术年龄以5~10岁为宜,既可减少术后感染的危险,又可防止胆石症的发生。反复发生再生障碍危象或重度溶血性贫血、生长发育迟缓的婴幼儿可于3岁以后手术。
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1700611182 2.介入治疗 近年开展大部分脾栓塞治疗本病,可以避免脾切除术后免疫功能的下降,近期疗效良好,远期疗效有待进一步观察。
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1700611184 3.输血 重度贫血应输注浓缩红细胞。发生溶血危象或再生障碍危象时,输注浓缩红细胞,每次10ml/kg,可提高血红蛋白20~30g/L,维持血红蛋白60~90g/L。输血速度每小时1ml/kg,避免过多过快输血。发生再生障碍危象时可加输血小板。
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1700611186 4.蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
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1700611188 [病情观察]
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1700611190 (一)观察内容
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1700611192 慢性溶血急性发作的患儿起病急骤,进展迅速,如果处理不当,预后凶险。在病程中要密切注意三个问题:①溶血是否被控制;②贫血是否得到了改善;③有无并发症发生。可观察患儿的面色、精神,黄疸的进展情况,尿色、尿量,记录24小时出入量,定时检查血压、心率、呼吸及肝脾大小,监测血红蛋白、黄疸指数。随时注意有无肾功能衰竭、心力衰竭、休克等并发症的发生。
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1700611194 (二)动态诊疗
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1700611196 在新生儿或婴儿期起病者,因溶血危象发作较频,其预后较差,须密切观察,可因严重贫血并发心力衰竭而致死亡。起病较晚者因慢性溶血而致发育迟缓。轻症或无症状者一般不影响生长发育。脾切除效果良好,可使贫血得到缓解。
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1700611198 [临床经验]
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