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（3）重型 有重度或极重度贫血，上述有关溶血指标均显著异常。少数病人为此型，包括：①溶血危象。在病程中，因感染、劳累、受凉及情绪紧张等因素诱发，表现贫血和黄疸突然加重，伴发热、寒颤、呕吐、脾肿大并疼痛。②再生障碍危象。病程中出现严重贫血和不同程度的白细胞和血小板减少。骨髓检查红系造血受抑制。可与微小病毒B19感染有关。
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（五）鉴别诊断
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1．自身免疫性溶血性贫血 临床表现为急性溶血或慢性溶血，多有肝脾肿大，脾大较明显。可有球形红细胞增多和红细胞渗透脆性升高，但无阳性家族史，抗人球蛋白试验阳性，球形红细胞大小不一。而遗传性球形红细胞增多症可有阳性家族史，抗人球蛋白试验阴性，球形红细胞小而均匀一致。
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2．新生儿ABO溶血症 血型不合，母亲血型多为O型，新生儿A型或B型。新生儿血清学检查：抗A（或B）抗体阳性，抗人球蛋白试验阳性；血涂片球形红细胞随抗体降低而消失；双亲中血象中无球形细胞增加等。
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3．葡萄糖－6－磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症 呈发作性，多能找到诱因，为性联不完全显性遗传，红细胞G-6-PD减低。
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4．不稳定血红蛋白病 常染色体显性遗传，慢性贫血反复溶血发作，热不稳定试验阳性，珠蛋白小体生成试验阳性，血红蛋白电泳可以确诊。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意休息，加强营养，预防感染。避免受凉、情绪紧张、劳累、感染。
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（二）药物治疗
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1．口服叶酸，每日3次，每次5mg，可预防溶血危象。
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2．发生再生障碍危象、溶血危象时应用糖皮质激素及维生素B12、叶酸，补液。应用镇静剂，吸氧防止严重脑缺氧及心力衰竭。应用抗生素积极控制感染。溶血危象时应用5％碳酸氢钠每日5ml/kg静脉滴注，防治血红蛋白尿导致的肾功能衰竭，早期应用呋塞米每次1～2mg/kg。
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3．如有胆石症可应用解痉止痛药。
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4．脾切除术前与术后应用抗生素，严重的婴幼儿可应用免疫球蛋白静脉滴注。
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（三）其他治疗
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1．脾切除 对纠正贫血及消除症状具有良好的治疗效果。幼儿免疫功能尚不完善，脾切除后可发生暴发性肺炎球菌或大肠杆菌感染。本病因慢性溶血，可并发胆道的胆红素结石，10岁以后胆石症的发生迅速增多。因此，手术年龄以5～10岁为宜，既可减少术后感染的危险，又可防止胆石症的发生。反复发生再生障碍危象或重度溶血性贫血、生长发育迟缓的婴幼儿可于3岁以后手术。
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2．介入治疗 近年开展大部分脾栓塞治疗本病，可以避免脾切除术后免疫功能的下降，近期疗效良好，远期疗效有待进一步观察。
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3．输血 重度贫血应输注浓缩红细胞。发生溶血危象或再生障碍危象时，输注浓缩红细胞，每次10ml/kg，可提高血红蛋白20～30g/L，维持血红蛋白60～90g/L。输血速度每小时1ml/kg，避免过多过快输血。发生再生障碍危象时可加输血小板。
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4．蓝光照射 新生儿发病者可进行蓝光照射。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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慢性溶血急性发作的患儿起病急骤，进展迅速，如果处理不当，预后凶险。在病程中要密切注意三个问题：①溶血是否被控制；②贫血是否得到了改善；③有无并发症发生。可观察患儿的面色、精神，黄疸的进展情况，尿色、尿量，记录24小时出入量，定时检查血压、心率、呼吸及肝脾大小，监测血红蛋白、黄疸指数。随时注意有无肾功能衰竭、心力衰竭、休克等并发症的发生。
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（二）动态诊疗
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在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差，须密切观察，可因严重贫血并发心力衰竭而致死亡。起病较晚者因慢性溶血而致发育迟缓。轻症或无症状者一般不影响生长发育。脾切除效果良好，可使贫血得到缓解。
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［临床经验］
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