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2．疗效评定标准（评定下述疗效时均应至少3个月内未输血） ①基本治愈：贫血、出血症状消失。＜6岁血红蛋白≥110g/L，≥6岁以上血红蛋白≥120g/L；白细胞≥4×109/L；血小板≥80×109/L，随访1年以上无复发。②缓解：贫血、出血症状消失。＜6岁血红蛋白≥110g/L，≥6岁血红蛋白≥120g/L；白细胞≥3.5×109/L；血小板有一定程度增加。随访3个月以上病情稳定或继续进步。③进步：贫血、出血症状明显好转且稳定，不需输血。血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上，并维持3个月以上。④无效：经正规治疗后症状、血象不能达到进步标准者。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．对以全血细胞减少而就诊的患儿，首先检查一下是否有脾大，再进行骨髓检查。脾大、骨髓异常的疾病有白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞性贫血。恶性组织细胞增生症、巨噬细胞活化综合征、脂质累积性疾病、骨髓纤维化、大理石骨病；脾大、骨髓无明显异常的疾病有淋巴瘤、结缔组织病、慢性活动性EB病毒感染、组织细胞增生症X、阵发性睡眠性血红蛋白尿；脾不大、骨髓异常的疾病有再障、骨髓转移瘤。
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2．根据再障诊断标准，对于典型再障不难做出诊断。但临床上常有一些非典型再障病例，须了解各项检查的情况，全面分析。对于三系均有下降者，或者是在血小板和网织红细胞绝对计数减少的基础上有一到三系减少，尤其是不伴肝脾淋巴结肿大者，须高度重视再障的可能性，应进一步行骨髓检查。
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3．对于临床考虑再障或疑似再障者行首次骨髓穿刺检查时，应同时行骨髓活检。有条件时最好同时抽取一定量的骨髓液做造血祖细胞（如CFU-GM等）体外培养，以尽早全面了解造血组织和造血功能病变情况，为及时明确诊断创造条件。
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4．系统全面回顾生活史和病史，争取得到有关病因诊断，如药物、射线接触史、病毒感染如肝炎等病史，有条件者可行各类病毒特异性血清学检查（如肝炎病毒、CMV、EBV、HPV-B19等）。
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（二）治疗方面
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1．再障治疗须根据病情严重程度和病程的长短，按诊断分型标准进行分型，然后按临床类型选用合理的治疗方案。CAA的治疗可选择雄激素加中药或雄激素加环孢素A；SAA-Ⅱ的治疗可选择环孢素A或环孢素A加雄激素；SAA-Ⅰ的治疗有合适的供体者应首选干细胞移植。
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2．再障接受任何有效的药物治疗之后至明显起效至少需2～3个月。因此一旦确定治疗方案，须坚持治疗3～6个月以上，在明确病人对方案药物的反应后再判断疗效。一旦出现疗效则应坚持治疗，如疗效不佳再做适当调整或增加其他治疗。切忌疗程不足而频繁换药，导致治疗混乱。
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（三）医患沟通
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1．重型再障病情凶险，易并发严重感染和出血，病死率较高，须向家长说明，以取得理解与配合。治疗起效时间迟，至少2～3个月，须事先交代。
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2．向家长交代出院后每周专科门诊随访和检查。定期检查血象和肝功能。指导生活注意事项，尤其注意预防感染，避免疲劳和外伤，严禁接触有害物质，一切药物均需在专科医师指导下使用。
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（四）病历记录
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在现病史与体格检查中记录能排除其他原因所致全血细胞减少的描述，过去史中注意记录有无病毒感染史、射线、药物和化学物质接触史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。输血前做好各项记录，家长签名同意。在出院小结中记录出院后门诊随访和检查的内容及出院医嘱。
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儿科住院医师手册（第二版） 第七节 特发性血小板减少性紫癜
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特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura）又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是由于病毒感染等因素引发的抗血小板的自身免疫反应所导致的获得性出血性疾病。根据病情与病程，本病可分为两种类型：①急性型，多见于2～8岁小儿。在发病前1～3周有急性病毒感染史。②慢性型，多见于学龄儿童。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问起病时症状的轻重、病程时间以便判断是急性还是慢性。询问发病前1～3周有无上呼吸道感染史，有无风疹、水痘等病毒感染及其他感染史或接种疫苗史。询问有无皮肤淤点、淤斑，有无鼻出血、齿龈出血、呕血、便血、肉眼血尿，青春期女孩有无月经过多。有无头痛、喷射性呕吐、视物模糊、抽搐、昏迷等。有无面色苍白、头晕、心悸、眼前发黑，有无发热。
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2．过去史 询问既往有无类似出血情况发生，有无传染性肝炎、流行性腮腺炎、水痘、风疹、麻疹、传染性单核细胞增多症、单纯疱疹、HIV感染等病史，有无应用阿司匹林、双嘧达莫、肝素等药物。
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3．个人史 询问新生儿期有无出血倾向，询问各种疫苗接种史，有无药物过敏史，有无外伤或手术时出血不止。
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4．家族史 询问母亲有无出血性疾病史，家庭成员有无血液系统疾病、自身免疫性疾病史。
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