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1700612129 4.新生儿期DIC时,除血小板、纤维蛋白原及FDP3项外,新生儿期由于多种凝血因子生理性低下(但因子Ⅴ、因子Ⅷ与成人相近),FDP较高,以及优球蛋白溶解时间缩短等,因此诊断标准有以下特点:①生后4天内PT≥20秒(正常15~20秒),4天后PT≥15秒有意义;②凝血酶时间(TT)>25秒有意义。③生后2天后3P试验阳性有意义。
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1700612131 (二)治疗方面
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1700612133 1.DIC治疗的关键首先要去除或控制病因,如是败血症所致必须使用敏感的抗生素控制感染,同时进行抗凝治疗,以阻断血管内凝血的发展。
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1700612135 2.目前对肝素的使用有5点趋向——①趋向于早期应用:在早期出现血小板进行性下降、D-二聚体阳性、TT或PT或APTT缩短即开始应用。②趋向于超小剂量:肝素是通过抗凝血酶Ⅲ而起抗凝作用,超小剂量肝素即可发挥作用;肝素-抗凝血酶Ⅲ复合物再作用于因子Ⅹa。而中和因子Ⅹa比中和凝血酶所需肝素少70倍。超小剂量肝素不引起出血并发症。③趋向于皮下注射:吸收缓慢均匀,并可维持较低的有效浓度,不需监测凝血时间,不引起抗凝血酶Ⅲ减少。④趋向于个体化。
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1700612137 3.在DIC病因未去除之前,补充凝血因子会使DIC恶化。须用时可同时使用小剂量肝素抗凝,一般在200ml全血或血浆中加入肝素10~20mg。
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1700612139 4.DIC后期血小板大量消耗,此时不宜用抗血小板功能药物,以免增加出血的严重性。抗纤溶药物一般只用于DIC的继发性纤溶期,而且必须在使用肝素治疗的基础上应用,否则可使DIC恶化,引起肾功能衰竭。
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1700612141 (三)医患沟通
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1700612143 急性型DIC病情凶险,出血症状严重并发生休克,易并发多脏器功能衰竭,预后差,向家长说明。家长应在病危通知单上签名。对需要输血液制品者,告知有传播感染的可能,家长须在输血同意书上签名以示同意,以免医疗纠纷。
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1700612145 (四)病历记录
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1700612147 在现病史与体格检查中记录引起DIC的原发病,在家族史中注意记录家族中有无出血性疾病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。对输注血液制品的患儿,注意请家长在输血同意书上签名,记录使用血液制品的种类及时间、所用血液制品的生产厂家或血液中心、献血员姓名、出厂时间与产品批号。在出院小结中记录出院后门诊随访,继续治疗原发病。
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1700612152 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594616]
1700612153 儿科住院医师手册(第二版) 第十节 急性白血病
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1700612155 急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞在分化过程中的某一阶段发生分化阻滞、恶性增殖所致的造血系统恶性增生性疾病。白血病在小儿恶性肿瘤性疾病中占首位。小儿白血病中97%为急性白血病,慢性白血病仅占3%~5%。急性白血病可分急性淋巴细胞白血病(ALL,简称急淋)与急性髓细胞白血病(AML)。
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1700612157 [诊断步骤]
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1700612159 (一)病史采集
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1700612161 1.现病史 询问有无面色苍白、乏力、食欲不振、气促、心悸、关节疼痛、骨痛、发热等,这些症状有无呈进行性加重;询问有无皮肤紫癜、淤斑、齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血、呕血、便血、血尿、视物不清、头痛、呕吐、抽搐、嗜睡、昏迷等;询问有无咳嗽、咯痰、腹泻、腹痛、尿频、尿急、尿痛、腰痛、睾丸肿痛、皮疹,有无颈部、颅骨或眼眶肿块等。
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1700612163 2.过去史 询问有无先天性疾病如21-三体综合征病、免疫缺陷病、Fanconi贫血、Bloom综合征病史,有无射线、化学毒物接触史,询问是否曾患恶性肿瘤、病毒性疾病等,有无贫血、出血史。
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1700612165 3.个人史 询问生长发育是否正常,有无药物过敏史。有无应用过细胞毒性药物、氯霉素、保泰松等。
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1700612167 4.家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤史。母亲怀孕时有无射线、化学毒物接触史。
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1700612169 (二)体格检查
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1700612171 1.观察有无精神萎靡,皮肤黏膜是否苍白,有无紫癜、淤斑、血肿,心率是否增快。注意肝、脾、淋巴结是否肿大。注意有无腮腺肿大,有无皮疹,有无皮下软组织肿块或结节,有无眼球凸出、颅骨或眼眶肿块等。关节、睾丸有无肿胀,睾丸皮肤颜色有无改变,胸骨有无压痛,有无脑膜刺激征。
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1700612173 2.根据症状、体征判定病情,早期患者贫血、出血症状较轻,肝、脾、淋巴结轻度肿大;严重者可合并内脏出血,肝、脾、淋巴结明显肿大,可有中枢神经系统、骨与关节、睾丸的白血病细胞浸润表现。绿色瘤是急性粒细胞性白血病的特殊表现。
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1700612175 (三)辅助检查
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1700612177 1.实验室检查
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