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1700612143 急性型DIC病情凶险,出血症状严重并发生休克,易并发多脏器功能衰竭,预后差,向家长说明。家长应在病危通知单上签名。对需要输血液制品者,告知有传播感染的可能,家长须在输血同意书上签名以示同意,以免医疗纠纷。
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1700612145 (四)病历记录
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1700612147 在现病史与体格检查中记录引起DIC的原发病,在家族史中注意记录家族中有无出血性疾病史。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。对输注血液制品的患儿,注意请家长在输血同意书上签名,记录使用血液制品的种类及时间、所用血液制品的生产厂家或血液中心、献血员姓名、出厂时间与产品批号。在出院小结中记录出院后门诊随访,继续治疗原发病。
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1700612152 儿科住院医师手册(第二版) [:1700594616]
1700612153 儿科住院医师手册(第二版) 第十节 急性白血病
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1700612155 急性白血病(acute leukemia)是造血干细胞在分化过程中的某一阶段发生分化阻滞、恶性增殖所致的造血系统恶性增生性疾病。白血病在小儿恶性肿瘤性疾病中占首位。小儿白血病中97%为急性白血病,慢性白血病仅占3%~5%。急性白血病可分急性淋巴细胞白血病(ALL,简称急淋)与急性髓细胞白血病(AML)。
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1700612157 [诊断步骤]
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1700612159 (一)病史采集
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1700612161 1.现病史 询问有无面色苍白、乏力、食欲不振、气促、心悸、关节疼痛、骨痛、发热等,这些症状有无呈进行性加重;询问有无皮肤紫癜、淤斑、齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血、呕血、便血、血尿、视物不清、头痛、呕吐、抽搐、嗜睡、昏迷等;询问有无咳嗽、咯痰、腹泻、腹痛、尿频、尿急、尿痛、腰痛、睾丸肿痛、皮疹,有无颈部、颅骨或眼眶肿块等。
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1700612163 2.过去史 询问有无先天性疾病如21-三体综合征病、免疫缺陷病、Fanconi贫血、Bloom综合征病史,有无射线、化学毒物接触史,询问是否曾患恶性肿瘤、病毒性疾病等,有无贫血、出血史。
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1700612165 3.个人史 询问生长发育是否正常,有无药物过敏史。有无应用过细胞毒性药物、氯霉素、保泰松等。
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1700612167 4.家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤史。母亲怀孕时有无射线、化学毒物接触史。
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1700612169 (二)体格检查
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1700612171 1.观察有无精神萎靡,皮肤黏膜是否苍白,有无紫癜、淤斑、血肿,心率是否增快。注意肝、脾、淋巴结是否肿大。注意有无腮腺肿大,有无皮疹,有无皮下软组织肿块或结节,有无眼球凸出、颅骨或眼眶肿块等。关节、睾丸有无肿胀,睾丸皮肤颜色有无改变,胸骨有无压痛,有无脑膜刺激征。
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1700612173 2.根据症状、体征判定病情,早期患者贫血、出血症状较轻,肝、脾、淋巴结轻度肿大;严重者可合并内脏出血,肝、脾、淋巴结明显肿大,可有中枢神经系统、骨与关节、睾丸的白血病细胞浸润表现。绿色瘤是急性粒细胞性白血病的特殊表现。
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1700612175 (三)辅助检查
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1700612177 1.实验室检查
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1700612179 (1)血常规 红细胞及血红蛋白均减少,大多为正细胞正血色素性贫血。网织红细胞数正常或降低,少数正常,偶在外周血中见到有核红细胞。白细胞数增高者占50%以上,其余正常或减少;白细胞分类可见原始细胞和幼稚细胞,血小板正常或减少。
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1700612181 (2)骨髓检查 有核细胞增生活跃、明显活跃或极度活跃。5%~10%的急性白血病骨髓增生低下,称之为低增生性白血病。涉及的细胞系原始细胞和幼稚细胞总和超过30%,并且多在50%~90%。正常的红细胞系、巨核细胞系、ALL时还有正常的粒细胞系的增生明显受到抑制甚至消失。白血病细胞共同的形态学特征是细胞大小不一,大多胞体增大,核浆比例增大(核大浆少),形态有较大的异型性,核仁大而显著,核发育常落后于胞浆发育,核分裂现象多见。多数ANLL尤其M1、M2和M3患儿的原粒细胞和早幼粒细胞胞浆中可见棒状小体,是髓系白血病细胞特征性的形态学标记之一。
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1700612183 2.特殊检查 根据需要可进行X线胸片、骨关节片、心电图、B超、头颅CT等检查。
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1700612185 (四)诊断要点
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1700612187 1.ALL基本诊断依据(2006年中华儿科学会血液学组制订)
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1700612189 (1)临床症状、体征 有发热、苍白、乏力、出血、骨关节疼痛,有肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。
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1700612191 (2)血象改变 血红蛋白及红细胞计数降低,血小板减少,白细胞计数增高、正常或降低,分类可发现不等数量的原始、幼稚淋巴细胞或未见原始、幼稚淋巴细胞。
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