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4)骨髓增生异常综合征-AML(MDS-AML)。
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5)标准方案1个疗程不缓解。
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(2)中度危险型(中危AML,MR-AML) 非低度危险型,又不具备上述危险因素者。
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(3)低度危险型(低危AML,LR-AML) APL (M3)、M2b、M4E0及其他伴inv16者。
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11.ALL中枢神经系统白血病诊断标准
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(1)中枢神经系统白血病表现 ①诊断时或治疗过程中脑脊液中白细胞计数≥5×106/L。②同时在脑脊液沉淀制片标本中有形态学可确定的原始、幼稚淋巴细胞。③有或无中枢神经系统症状或体征。
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(2)能排除其他原因引起的中枢神经系统病变。
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12.睾丸白血病诊断标准 睾丸单侧或双侧肿大,质地变硬或呈结节状缺乏弹性感,透光试验阴性,超声波检查可发现睾丸非均质性浸润灶,活组织检查可见白血病细胞浸润。
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(五)鉴别诊断
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1.再生障碍性贫血 本病全血细胞减少,肝、脾、淋巴结不肿大,骨髓有核细胞增生低下,无幼稚细胞增生。
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2.传染性单核细胞增多症 本病虽有肝、脾、淋巴结肿大,白细胞数增高出现异型淋巴细胞却不是幼稚淋巴细胞,且经过良好,血清嗜异凝集反应阳性,骨髓象无白血病改变。
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3.类白血病反应 一般在原发性疾病的基础上(如感染、中毒、溶血),外周血出现幼稚白细胞或白细胞数增高,当原发病控制后,血象恢复正常。可根据中性粒细胞碱性磷酸酶积分显著增高,血小板计数不减少,以及白细胞中有中毒改变与白血病进行鉴别。
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4.类风湿性关节炎 要注意与以关节疼痛、肿胀为首发症状的急性白血病鉴别,骨髓象的改变可进行区别。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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1.防治感染 在治疗过程中,要加强营养,要注意口腔卫生、皮肤护理及肛周清洁卫生。在化疗阶段,保护性环境隔离,适当应用抗生素预防细菌感染,预防性应用复方磺胺甲唑(复方新诺明,SMZco)每日25mg/kg,每周连用3日。
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2.输注血液成分 根据血液成分的丢失进行相应补充。
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3.集落刺激因子 化疗期间有骨髓抑制者,可选用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、粒-单核细胞集落刺激因子(GM-CSF)。
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4.高尿酸血症的防治 在诱导化疗期充分水化及碱化尿液,如血白细胞>25×109/L,应同时服用别嘌醇每日200~300mg/m2,共7~10日。
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(二)药物治疗
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1.HR-ALL的化学治疗
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(1)诱导缓解 VDLP方案4周:长春新碱(VCR,简写V或O)1.5mg/m2静脉注射(<2 mg/m2),在第8、15、22、29天用;柔红霉素(DNR,简写D)每日30mg/m2,快速静脉滴注(30~40分钟),第8~10日用,共3次;左旋门冬酰胺酶(L-Asp,简写L)每次6 000~1万U/m2,静脉滴注或肌内注射,于第11~29日内隔日1次,共用10次;泼尼松(Pred,简写P)每日60mg/m2,第1~7日分3次口服,第8~28日减量为每日40mg/m2,第29日起每2日减半量,1周内减停。
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或应用DAEL方案:地塞米松(Dex)每日20mg/m2,分3次口服或静脉注射,在第1~6天用;阿糖胞苷(Ara-C)每次2g/m2,每12小时1次静脉滴注3小时共5次,在第1~3天用;依托泊苷(VP16)每次100mg/m2,每12小时1次静脉滴注3小时共5次,在第3~5天用;L-Asp每次2.5万U/m2,静脉滴注4小时共1次,在第6天用。第3天VP16与Ara-C间隔12小时。
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(2)巩固治疗 在诱导缓解治疗28日后达到完全缓解(CR)时,宜在第36±7日开始用CAM方案:第1日静脉滴注环磷酰胺(CTX)1 000mg/m2。在第1~7日应用Ara-C(简写A)每次1g/m2,每12小时1次共6次静脉滴注,在第2~4天用;或每次2g/m2,每12小时1次共4次静脉滴注,在第2~3天用。第1~7日应用6-巯基嘌呤(6-MP,简写M)每日50mg/m2,晚间1次口服。
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