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表10-5 MDS与慢性再障的鉴别
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MDS 慢性再障 肝脾大 部分病例有肝脾轻度肿大 一般无肝脾肿大 血象 贫血，或伴白细胞减少，或伴血小板减少，或全血细胞减少，个别病例白细胞增加 全部病例全细胞减少 网织红细胞 可减少，可轻度增加 全部病例减少 红血细胞形态 多大小不均、异型、偶有巨大红细胞及巨大血小板，偶见大核红细胞、奇数核幼稚红细胞 多为正细胞贫血，难见有核红细胞 白细胞分类 有的病例粒系百分值较再障高 以淋巴细胞为主 骨髓象 病态造血较明显 无显著病态造血 有核红细胞糖原染色 阳性 阴性 环状铁粒幼细胞，淋巴样 阳性 阴性 小巨核细胞 姐妹染色单体分染 多阴性 阳性 染色体核型 30％～70％异常 正常 2．溶血性贫血 MDS的RA骨髓红系统增多，有时病态造血现象十分显著，血中网织红细胞稍增加，此与溶血性贫血十分相似。MDS可有染色体核型的异常，而溶血性贫血多无之。此外溶血性贫血可有相应病因的发现，如Coombs试验阳性、Ham试验阳性等，而在MDS多为阴性。MDS在治疗后网织红细胞先上升，然后血红蛋白上升，而溶血性贫血在治疗后网织红细胞先下降至正常，然后血红蛋白上升。
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3．特发性血小板减少性紫癜 MDS骨髓的巨核细胞多增加，有淋巴样小巨核细胞。特发性血小板减少性紫癜巨核细胞也增加，故有时两者相混，但依靠临床治疗时是否对泼尼松有效，骨髓象是否有显著病态造血，染色体有否异常可将两病区别开来。
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4．骨髓增生性疾病及非造血组织恶性肿瘤 如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症及骨髓纤维化等，骨髓均有病态造血现象，在诊断MDS时均须除外。有的患者有非造血组织的恶性肿瘤，当肿瘤未显露之前，先发生贫血，骨髓中也可表现某些病态造血现象，但不及MDS的病态造血显著，在诊断MDS时应考虑并排除。
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[治疗方案]
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（一）一般治疗
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注意休息，减少活动避免外伤与出血，正常饮食。
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（二）药物治疗
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1．诱导分化剂
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（1）全反式维甲酸 每日20～60mg/m2，或每日2～4mg/kg，分3次口服，疗程2～3个月。该药对MDS各亚型以RA疗效较好，有的病例在治疗后血象、骨髓象恢复正常。副作用为口干，唇干裂、皮肤过度角化，头痛、骨关节、肌肉痛，肝功能轻度受损。停药后副作用可消失。
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（2）三氧化二砷（As2O3） 每日0.2～0.25mg/kg，静脉滴注3～4小时，每日1次，28天为1疗程。间歇1周可再用。
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（3）维生素D3 用药为1，25二羟维生素D3，口服剂量为每日2.5～15μg，疗程8～28周。部分病例有效，表现为骨髓中原始细胞减少。副作用有高血钙，与剂量有关，停药后可消失。
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（4）α干扰素 每日300万U/m2，每日1次肌内注射，每周5次，疗程5～7周至数月。在各亚型中以对CMML的疗效较好，但不能防止各亚型成为白血病。副作用可有发热、无力、肌肉痛、感染、皮肤干燥、脱发、ALT增高及骨髓抑制。
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（5）靛玉红 每日50～100mg/m2，分3次口服，疗程3个月以上。
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（6）联合用药 ①全反式维甲酸每日60mg/m2＋6-硫鸟嘌呤（6-TG）每日12.5～25mg/m2，用2～8周。②全反式维甲酸每日60mg/m2＋长春新碱（VCR）1～2mg/m2，每次最大量＜2mg，用2～8周。③高三尖杉酯碱每日1.5mg/m2＋左旋咪唑每日100mg＋α干扰素每日250万U/m2＋泼尼松每日20mg/m2，14日为1疗程，休息10～14日，再用第2疗程。
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2．造血刺激药
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（1）雄激素及同化激素 可用康复龙每日25 mg/kg，或甲睾酮每日25mg/kg，或司坦唑醇每日0.1～0.2mg/kg，均为每日分3次口服，疗程为3个月至1年。对RA及RAS疗效较好。副作用有肝功能损害、转氨酶升高、女性患儿男性化，停药后可消失。
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（2）大剂量甲泼尼龙 用于治疗RA，剂量每次30mg/m2，每日1次，连用3日，部分患儿获缓解，但异常的核型未消除，对治疗RAEB无效，副作用是易并发感染和高血压。
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（3）集落刺激因子 粒－单核细胞集落刺激因子（GM-CSF）剂量为每日120μg/m2，每日1次静脉滴注或皮下注射，用2周停2周为1疗程，可用至3疗程。用药后血象改善，中性粒细胞，单核细胞及血小板增加，副作用是肌肉及关节痛、过敏反应（如皮疹）、寒战、发热、心动过速和呼吸困难等。粒细胞集落刺激因子（G-CSF）剂量为每日2μg/kg，每日1次静脉滴注或皮下注射，用7日停3日为1疗程，可用至2疗程，可使中性粒细胞增加。促红细胞生成素（EPO）每次0.2～0.4mg/kg，每周3次静脉滴注。G-CSF和EPO联合应用能使MDS的临床和血液学表现改善。
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（4）重组白细胞介素3 能促进造血多能干细胞的增生，尤其对巨核细胞的生成有作用。剂量为每日250～500μg/m2，皮下注射，连续15日为1疗程。治疗后血象和骨髓象改善，但疗效不持久。副作用有发热伴颈强直、头痛、骨痛，注射局部红斑。
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3．化学治疗
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（1）小剂量阿糖胞苷 有诱导分化作用。剂量为每日10～20mg/m2，每日分2次皮下注射，6周为1疗程。也用每月4日，维持数月。1/3病人可获缓解，缓解期2～14个月，存活期也延长。
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（2）小剂量阿柔比星 有诱导分化作用。剂量为每日3～14mg/m2，静脉滴注，7～10日为1疗程，一般用2个疗程，个别病例完全缓解或部分缓解，缓解期数月。
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（3）小剂量高三尖杉酯碱 也有诱导分化的作用。剂量为每日0.3～0.6mg/m2，每日或隔日1次，10～15次为1疗程，休息5～10日，再开始另1疗程，个别病例完全缓解或部分缓解。
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（4）阿克拉霉素 每日3～14mg/m2，7～10日为1疗程，共2疗程。
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