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（三）医患沟通
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1．急性重度粒细胞减少，当中性粒细胞＜0.5×109/L时，易导致严重的甚至危及生命的感染，应向家长说明预后。对需要输粒细胞的病人，向家长交代成分输血的并发症，如传播病毒感染等，家长须在输血同意书上签名以示同意，以免医疗纠纷。
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2．病人出院时，向家长交代每周专科门诊随访和检查。定期检查血象。指导生活注意事项，尤其注意预防病毒感染，避免使用可疑药物如氯霉素，避免接触化疗毒物与射线。
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（四）病历记录
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在现病史中记录有无反复感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病如白血病、再障等，有无应用化疗药物和毒物、射线接触史。家族中有无粒细胞减少症或反复感染者。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院门诊随访的时间及复查项目。
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儿科住院医师手册（第二版） 第十三节 郎格罕细胞组织细胞增生症
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郎格罕细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis），又称为组织细胞增生症X（histocytosis X），是一组内源性或外源性刺激导致免疫调节功能紊乱而引起的单核－吞噬细胞系统中郎格罕细胞增生的非肿瘤性增殖性疾病。本病分为3种临床类型，即勒－雪病（Letterer-Siwedisease, LS），韩－薛－柯病（Hand-Schuller-Christian disease, HSC）及骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilic granuloma of bone, EGB）。3种病可有过渡型，可互相转化。EGB仅累及骨骼、LS、HSC可累及全身各组织器官，其中以肺、肝、脾、淋巴结、骨骼、皮肤等处病变为最显著。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无发热、厌食、体重减轻、皮疹、咳嗽、气促、发绀、腹泻、耳流脓、眼球突出，有无多饮多尿，有无骨骼疼痛、局部软组织肿痛、头部肿物、肢体麻木、无力或瘫痪、黄疸、腹胀、抽搐、大小便失禁。
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2．过去史 询问有无先天性疾病史，有无病毒性疾病、恶性肿瘤史，有无贫血、出血史，既往有无类似病史。
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3．个人史 询问生长发育是否正常，有无早出牙早落牙。
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4．家族史 询问家庭成员有无恶性肿瘤史。
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（二）体格检查
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1．观察有无发热、面色苍白，皮肤有无皮疹，皮疹表面有无结痂、脱屑、色素沉着，有无紫斑。有无眼球突出、颅骨缺损、头部肿物波动感，有无肝、脾、淋巴结肿大。骨骼局部有无肿块、压痛，有无病理性骨折。有无肺气肿、气胸的肺部异常体征、耳廓牵拉痛、外耳道分泌物、营养不良、牙齿松动脱落、齿槽脓肿、肢体瘫痪、肌力降低、颅神经麻痹、黄疸、脱水体征等。
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2．根据症状体征判定病情，轻度患者病情局限，可见突眼、颅骨缺损、局部肿胀，重度患者病情严重，各脏器侵犯，可见肝、脾、淋巴结肿大，肺部广泛浸润。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查
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（1）血液检查 可见正细胞正色素性贫血，血小板计数正常或降低，白细胞计数无一定，可有单核细胞计数增高。骨髓涂片检查可见组织细胞增多，可见郎格罕细胞，骨髓受累病人常有贫血及白细胞计数下降。严重尿崩症患儿可见尿比重降低。部分病例可有肝肾功能异常。疑有肺功能下降者应做血气分析和肺功能检查。
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（2）病理检查 皮疹活检和病灶活检是诊断的重要依据。镜下可见大量单核的组织细胞。电镜下可见郎格罕细胞，此种细胞直径约13μm，胞浆规则，包涵分散的网球拍状或棒状的Birbeck颗粒，胞核不规则，有核裂，核仁明显，一个或多个。组织化学染色S-100蛋白阳性，并与花生凝集素和CD1α单克隆抗体发生反应。
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2．特殊检查 X线检查对诊断很有帮助。胸部X线即使在临床无症状的病人亦常有网点状阴影，有的肺野透光度减低，呈毛玻璃状，或在网点基础上有局限或弥散的颗粒阴影，很像粟粒性肺结核，严重的可见弥漫的小囊肿、肺气肿、气胸、纵隔气肿、皮下气肿。婴幼儿常有胸腺肿大。X线骨片检查，在长骨和扁平骨皆可发现骨破坏，病变特点为溶骨性骨质破坏，颅骨巨大缺损，可呈地图样，脊椎椎体破坏，受压变窄可呈扁平椎，脊椎间隙不狭窄，可见周围骨质硬化。下颌骨牙槽硬板及支持骨破坏，可见漂浮齿征象。病变恢复时缺损逐渐变小，可恢复正常不留痕迹。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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