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（五）鉴别诊断
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1．骨骼疾病 如骨髓炎、Ewing肉瘤、骨巨细胞瘤、神经母细胞瘤骨转移，通过X线与活检可以区别。
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2．皮肤疾病 皮疹改变应与湿疹、脓皮病、特发性血小板减少性紫癜、皮肤真菌感染等相鉴别。LS病皮疹的特点是皮疹成批反复出现，有出血、结痂，触之刺样感觉，各期皮疹同时存在，皮疹愈合后形成小瘢痕，脱痂后有色素脱失或色素沉着，皮疹压片可见成熟的组织细胞。
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3．造血系统疾病 如霍奇金淋巴瘤、白血病等，通过骨髓检查、淋巴结病理活检可以明确诊断。另外，须与恶性组织细胞病相鉴别。郎格罕细胞组织细胞增生症病理检查所见的组织细胞，形态多正常，无吞噬血细胞现象；也可出现多核巨细胞，但核型规则，可与恶性组织细胞病的核型极不规则的多核巨细胞相区别。
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4．呼吸系统疾病 应与粟粒性结核鉴别，结核应有接触史，结核菌素试验阳性，胸部X线的典型粟粒样改变，无特殊皮疹变化，肝脾不一定肿大。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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积极控制和预防感染，加强支持疗法等。
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（二）药物治疗
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1．化学治疗
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（1）VP方案 长春新碱（VCR）1.5～2mg/m2，每周1次静脉滴注；泼尼松（Pred）每日40～60mg/m2口服，连用4～6周为1疗程。
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（2）VCP方案 在VP方案基础上加环磷酰胺（CTX）口服，每日75mg/m2，或2.5～5mg/kg，第1～7天，第15～21天应用。或在VP方案基础上加CTX静脉滴注，每次200mg/m2，每周1次。4周为1疗程。
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（3）VEP方案 在VP方案基础上加足叶乙甙（VP16），100～150mg/m2，静脉滴注，用3天休息3周为1疗程。
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（4）MTX＋6-MP维持方案 口服6-巯基嘌呤（6-MP）每日75mg/m2，甲氨蝶呤（MTX）每次20mg/m2，每周1次口服或静脉滴注。连用3～4周为1疗程。
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（5）2-氯脱氧腺苷（2-CdA） 用于Ⅲ型或Ⅲ、Ⅳ级病人或其他化疗无效者。每日0.1mg/kg，静脉滴注5～7天为1疗程。可用1～6疗程。
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（6）环孢素A 每日3～6mg/kg，分2次口服，连用6～12个月。可与胸腺素连用。疗效不定。
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Ⅰ、Ⅱ级者用VP或VCP方案，好转后可用6-MP＋MTX维持治疗，再与VP或VCP方案交替使用，疗程1～2年。Ⅲ、Ⅳ级者用VCP或VEP方案治疗8～12周达好转后，可用6-MP＋MTX维持治疗，再与VCP或VEP方案交替使用，疗程2～3年。
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2．免疫治疗
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（1）胸腺素 每日5mg，肌内注射，隔日1次，连用1个月，有效可改为每周2～3次，连用6个月。
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（2）α干扰素 每日100万～150万IU，每日1次肌内注射，连用10周，以后每周3天，共14个月。
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3．其他药物
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（1）垂体加压素 用于尿崩症。鞣酸加压素每次0.1～0.3ml，即1～2U，每2～3日深部肌内注射1次，或脱氧精氨酸加压素（DDAVP）滴鼻，每次5～10μg，每日2～4次。
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（2）甲泼尼龙 适用于不宜手术刮除局部病灶的患者。每次75～750mg，局部病灶注射。
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（3）吲哚美辛（消炎痛） 用于Ⅰ型病人，每日1～2.5mg/kg口服，6周为1疗程。
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（三）其他治疗
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