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6．有明显淋巴结肿大的窦性组织细胞增生症 见于10岁以下儿童。90％以上病例可有颈淋巴结肿大，常呈无痛性两性肿大。40％病例可有淋巴结外受累，主要累及眼睑及眼眶部软组织。常有低热、血沉增快，许多患儿有多克隆性免疫球蛋白增高。病程可持续3～9个月，预后极好。淋巴结活检可见窦状隙中有形态较正常的吞噬白细胞和红细胞的组织细胞增生及淋巴细胞增生，几乎可使整个淋巴结结构消失，这是本病的特征。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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注意休息，加强营养，化疗期间有骨髓抑制、抵抗力降低，注意保护性隔离、口腔及皮肤护理。
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（二）药物与放射治疗
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1．霍奇金病治疗
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（1）Ⅰ～Ⅱ期 MOPP方案（6个疗程）：第1、8日分别应用氮芥，每次6mg/m2；长春新碱（VCR）每次1～2mg/m2。第1～14日分别应用甲基苄肼（PCB），每日100mg/m2分2～3次口服；泼尼松（Pred）每日1～2mg/kg分2～3次口服。用药14天休息14天为1疗程。待白细胞恢复到3×109/L再用第2疗程。第2疗程中去掉Pred，第3疗程中再加用，如此交替使用共6疗程，以减轻长期使用激素引起的副作用。也可用环磷酰胺（CTX）代替MOPP方案中的氮芥，称COPP方案（CTX每次750mg/m2）。也可用甲氨蝶呤（MTX）代替MOPP方案中的PCB，称MOMP方案（MTX每次500mg/m2）。也可用长春花碱（6 mg/m2）代替MOPP方案中的VCR，称MVPP方案。在第2疗程后进行局部放疗，20～35Gy。然后再进行化疗。总疗程一般在6～8个月。
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（2）Ⅲ～Ⅳ期 应用MOPP或COPP方案，6个疗程无效可改用ABVD方案，多柔比星（阿霉素，ADM）每次30mg/m2，平阳霉素每次8～10mg/m2，VCR每次1.5mg/m2或长春花碱每次6mg/m2，氮酰咪胺（DTIC）每次250mg/m2，分别在疗程第1日及14日各用药1次。随后休息14日，28天为1疗程。为减少抗药性可将MOPP或COPP与ABVD方案交替使用，即用2～3个疗程COPP方案后用1个疗程ABVD方案，总疗程1.5～2年。由于氮芥、PCB有发生第2肿瘤的可能，可用CHOP代替MOPP方案，即第1日静脉滴注VCR1.5mg/m2、CTX750mg/m2、ADM30mg/m2，第1～7日口服Pred40～60mg/m2，每休息14天为1疗程。对难治或复发病例，可在强化疗后做自身骨髓或外周血干细胞移植。
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2．非霍奇金病治疗
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（1）Ⅰ～Ⅱ期的T细胞型NHL
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1）诱导治疗 应用CHOP方案，VCR每次1.5mg/m2，静脉推注，每周1次共6周；Pred每日40mg/m2，分3次口服，连服28日。ADM每次30～40mg/m2静脉推注，第1日及第22日各1次。CTX每次750mg/m2，第1日及第22日各1次静脉滴注。若原发灶位于头颈部，则在诱导期第1、8、22日各三联鞘内注射1次，药物及剂量与急淋的三联鞘内注射相同。
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2）巩固治疗 当白细胞计数＞（3～4）×109/L即可开始（通常为疗程第43日）。用CHOP方案1疗程，第1日静脉滴注ADM30～40mg/m2、CTX750mg/m2、VCR1.5mg/m2，Pred每日40mg/m2分2～3次口服7日。休息1～2周。
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3）维持治疗 6-巯基嘌呤（6-MP）每次50mg/m2每日1次口服，MTX每次25mg/m2，每周1次口服。每用3周休息1周。原发灶位于头颈部者每6周三联鞘内注射1次。可做局部放疗，20～30Gy。也可用大剂量甲氨蝶呤＋四氢叶酸钙（HD-MTX＋CF）治疗，用法与急淋的治疗相同，参见本章第十节“急性白血病”。24周即停药随访。
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（2）Ⅲ～Ⅳ期的T细胞型NHL
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1）诱导治疗 应用VALP＋VP16方案，第1～29日应用Pred，每日40mg/m2，分3次口服；VCR每次1.5mg/m2，第1、8、15、22日各1次静脉注射；第2日开始隔日用9次左旋门冬酰胺酶（L-Asp），每次6 000U/m2，静脉滴注或肌内注射；第1、8日各静脉滴注1次ADM，每次25～30mg/m2；第22、25、29日各用1次足叶乙甙（VP16），每次150～200mg/m2静脉滴注，同时应用阿糖胞苷（Ara-C），每次300mg/m21小时内静脉滴注完。若在疗程第22、25、29日中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L，则VP16＋Ara-C可延迟3～7日应用，以待造血功能恢复，必要时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）以加速造血恢复，剂量每日5μg/kg皮下注射。此外，患儿总胆红素＞30mg/L或低白蛋白血症（＜25g/L）则VP16剂量减半。
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所有病例在接受上述治疗期间，在诱导期第1、22、43日各分别三联鞘内注射1次。若诊断时已有中枢神经系统受累，则在诱导期第8、15日再各三联鞘内注射1次。
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2）巩固治疗 应用HD-MTX＋CF治疗每2周左右1次，共3次。用法同ALL。每次应用HD-MTX第1日，三联鞘内注射1次。治疗共6周左右。
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3）维持治疗 在维持治疗前，用原诱导CHOP方案1疗程，随后6-MP每日75mg/m2口服，加MTX每次20～30mg/m2，每周1次肌内注射或口服，连用3周左右。若白细胞数下降到＜3×109/L，则改用VP方案1～2周，待白细胞上升到3×109/L再改用6-MP＋MTX维持治疗。在此疗程中插入下列强化治疗：①每8周1次HD-MTX＋CF，剂量及用法同ALL，共用7疗程，同时做三联鞘内注射；②每3个月1次小强化，如用VP16每次150mg/m2静脉滴注＋Ara-C每次300mg/m2，1小时内滴完，每周用2次共2周，或COAP方案，此两种方案交替使用；③每6个月1次大强化，即用诱导期方案（Pred、VCR、ADM及L-Asp），剂量用法同诱导方案；④在上述化疗间歇期用6-MP每日75mg/m2口服＋MTX每次20～30mg/m2，每周1次肌内注射或口服做维持治疗。
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如果HD-MTX与小强化或大强化疗程应用在时间上有冲突或重叠。则先用HD-MTX＋CF治疗，待肝功能正常，白细胞总数＞5×109/L时再用小强化或大强化疗程。总疗程2.5～3年。
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4）中枢神经系统受累治疗 若起病时已有中枢神经系统受累，则在全身化疗同时三联鞘内注射6～8次，通常隔日1次共4次，脑脊液阴性后每3日1次共2次，随后1周1次共2次。在全身诱导期化疗达完全缓解后，继续按上述方案做巩固、庇护所预防及维持治疗。头颅及脊柱放疗在56周时进行。若病人在维持治疗56周前发生中枢神经系统复发，则应重复三联鞘内注射6～8次，待脑脊液阴性后，再重复用诱导化疗1疗程，随后头颅照射24Gy，分16次，在20～22日内照射完毕，每次1.5～2Gy。脊柱照射量15～18Gy，分10次在12～14日内完成，每次1.5Gy。然后再继续维持化疗至少1年。
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5）睾丸受累治疗 若患儿起病时已有睾丸受累，应在维持治疗开始时做两侧睾丸放疗，总量24Gy，分12次完成。若在治疗期发生睾丸复发，则应先用6周的诱导期化疗方案，随后再做睾丸放疗，髓外复发后至少继续维持化疗1年。总疗程2年半左右。
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（3）B细胞型NHL 可应用MCP-842方案，包括方案A、B两组。
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1）A方案 第1、2日静脉注射ADM，每日30 mg/m2；第1日应用Ara-C，每日500mg/m2分2次静脉滴注，每12小时1次；第1日静脉滴注CTX，每次800mg/m2；第2～4日静脉滴注CTX，每次200mg/m2；第1、8、15日应用VCR，每次1.5mg/m2，静脉滴注。疗程第1、4、8、12日各三联鞘内注射1次。
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2）B方案 第1～5日静脉滴注异环磷酰胺（IFO），每日1.2g/m2；第1～3日静脉滴注VP16或替尼泊甙（VM26），每日100～150mg/m2；第l～3日静脉注射MTX，每日15～20mg/m2；第8日应用VCR，每次1.5mg/m2，静脉滴注。第1、4、8、12日各三联鞘内注射1次。在应用IFO当日应用美斯钠（MesNa）3次。剂量为IFO的20％～30％，第1次MesNa可与IFO一起加入5％葡萄糖液250ml滴注，以后每4小时加入生理盐水10ml静脉推注共2次，以防止出血性膀胱炎。
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两方案交替，Ⅰ～Ⅱ期用4～6个疗程，Ⅲ～Ⅳ期用6～8个疗程。8个疗程后可改用COMP和CHOP方案轮替，每3个月轮替应用1次，共持续2～3年。A、B方案之间休息2～3周左右，白细胞总数＞（3～4）×109/L方可用另一方案。
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