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（4）Ⅳ期 昏迷加深，惊厥，去大脑强直，瞳孔散大，对光反射消失，呼吸不整，视乳头水肿。
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（5）Ⅴ期 深昏迷，全身肌张力消失，呼吸抑制，瞳孔散大固定，腱反射消失，心率变慢，血压降低，脑电图等电位。
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（五）鉴别诊断
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1．中枢神经系统感染 瑞氏综合征的脑脊液检查除压力高外其余正常，可与病毒、细菌等引起的脑膜炎、脑炎区别。
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2．中毒性脑病 高热，头痛，呕吐，烦躁不安，惊厥和昏迷。中毒性脑病症状多在原发病后几日或1～2周出现。
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3．遗传代谢性疾病 婴幼儿和同一家庭中多人发病、复发病例应注意与遗传代谢性疾病区别，可应用串联质谱技术进行检查。
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4．中毒 水杨酸钠中毒有较长期大量服用水杨酸钠历史，不发热，黄疸重，血清总胆红素常大于85μmol/L，血氨正常。丙戊酸钠、有机磷农药、灭鼠药、黄曲霉毒素等中毒时可有急性脑病症状与肝功能异常，可通过病史、药物检测等区别。
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5．婴儿捂热综合征 起病急，常有高热或体温不升及急性脑病、呼吸衰竭等表现，并有高钠血症、代谢性酸中毒和转氨酶增高，也可有高氨血症，肌酸激酶增高明显，尸检亦可见脑水肿、肺和肾、脾、肠等内脏广泛性充血或出血，肝脏内弥漫性脂肪浸润及充血。本症患儿有捂热病史，尸检有病灶性坏死，而瑞氏综合征时肝内无任何坏死和炎性变。
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［治疗方案］
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（一）一般疗法
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充分营养，供给水和电解质，监测血气，及时纠正水电解质平衡紊乱与代谢性酸中毒、呼吸性碱中毒。
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（二）药物治疗
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1．脑水肿治疗 20％甘露醇每次0.5～1g/kg，根据病情每4～6小时静脉推注1次，疗程5～7日。可配合应用地塞米松、呋塞米，与甘露醇交替静脉推注。限制液体入量，但也要防止低血容量休克。可应用氯丙嗪与异丙嗪进行亚冬眠疗法，冰帽头部降温。
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2．其他治疗 静脉持续滴注10％葡萄糖液，纠正低血糖。血糖降低显著者也可先静脉推注50％葡萄糖液，然后静脉滴注10％葡萄糖液。血糖稍高于正常水平后可加用胰岛素以减少游离脂肪酸。应用维生素K治疗低凝血酶原。高氨血症可应用静脉滴注精氨酸，口服乳果糖。肝功能异常可应用保肝降酶药物。抽搐时应用止惊药物时应注意呼吸抑制副作用。可试用左旋肉毒碱（卡尼丁）静脉滴注治疗本病。恢复期应用脑活素，胞二磷胆碱等促进脑细胞代谢，减少后遗症。
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（三）其他治疗
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严重病例可试用腹膜透析、血液透析或换血疗法。呼吸衰竭者可进行呼吸机机械通气。过度换气治疗使PaCO2降低，脑血管收缩，减少颅内压。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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1．注意症状和体征变化，观察神志、呼吸、瞳孔对光反射等。若治疗有效，可表现出生命体征稳定，颅内高压症状如头痛、呕吐逐渐减轻至消失，一般反应及面色好转。治疗有效者脑脊液压力下降；生化指标恢复正常；反之恶化。
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2．6个月以下婴儿发病少，但临床表现与年长儿不同，早期呕吐不明显，而腹泻起病较多，可有发热，最显著的表现是突然发生呼吸困难，气促及呼吸暂停，惊厥、昏迷及低血糖。
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（二）动态诊疗
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1．轻者如治疗及时可痊愈。重者可在数日或24小时内进展至Ⅳ～Ⅴ期，甚至死亡，存活者常有后遗症。凡早期有昏迷、去大脑强直、反复惊厥、血氨＞176μmol/L、肌酸激酶＞300U/L、高钾血症、空腹血糖＜2.2mmol/L、凝血酶原活性小于对照30％者预后不良。病死率达10％～40％。存活者可有智力低下、癫痫、瘫痪、语言障碍或行为异常。
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2．治愈标准为：①临床症状体征消失，神志清楚，反应机敏，无后遗症；②肝功能恢复正常，肌酸激酶、凝血酶原时间恢复正常；③脑电图恢复正常节律，弥漫性慢波消失。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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