1700614603
1700614604
（二）药物治疗
1700614605
1700614606
1．生长激素替代疗法 应用重组人生长激素（rhGH），每日0.1～0.15U/kg，对青春发育期患儿和某些部分性生长激素缺乏症患儿，剂量为每日0.15～0.2U/kg，于临睡前1小时皮下注射，每周6～7次。治疗至骨骺完全融合为止。
1700614607
1700614608
2．生长激素释放激素 用于下丘脑功能缺陷、GHRH释放不足的病人。每日60mg/kg，皮下注射，疗程3个月。
1700614609
1700614610
3．性激素 对伴有性激素不足如小阴茎患儿、体质性青春期生长延迟患儿，骨龄落后于实际年龄3岁以上时用，女孩在13岁，男孩在14岁，或骨龄达12岁时可短时期应用性激素3～4个月，促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每次50～100mg，肌内注射，每月1次。女孩用炔雌醇，每日1～2μg口服。注意防止骨龄过快成熟而有损最终身高。
1700614611
1700614612
4．其他激素 同化激素可促进生长，但有加速骨骺融合的作用，只有在骨龄落后于实际年龄3岁以上时用。苯丙酸诺龙剂量为每次0.5mg/kg，肌内注射，每2周1次，注射10次为1疗程，然后停药半年，复查骨龄。有甲状腺功能减低症者用甲状腺素治疗。每日甲状腺素片20～40mg，或左旋甲状腺素25～50μg口服。
1700614613
1700614614
5．可乐定 剂量为每日2～4μg/kg，连服3～6个月为1疗程。
1700614615
1700614616
［病情观察］
1700614617
1700614618
（一）观察内容
1700614619
1700614620
治疗过程中每3个月测量身高、体重，每6～12个月测骨龄，记录于生长发育曲线上。
1700614621
1700614622
（二）动态诊疗
1700614623
1700614624
生长激素治疗后身高增长加速，皮下堆积的脂肪明显消融，肌肉容量增加，血中IGF-1水平升高，食欲改善，活力增加为好转。治疗初1～2年，身高增长最快，平均每年10～12cm，以后逐渐减慢。应用药至骨骺愈合，身高增长停止。本病经生长激素治疗后预后良好。
1700614625
1700614626
［临床经验］
1700614627
1700614628
（一）诊断方面
1700614629
1700614630
1．身材矮小是本病突出表现。一般出生时身高、体重均正常，大多在1岁末才发现生长速度减慢，随年龄增长发育落后日益明显。婴儿期生长激素缺乏症或继发性生长激素缺乏症可无身材矮小，但年身高增长速率往往小于正常平均水平2个标准差或2年身高增长速率小于正常平均水平1.5个标准差。一般患儿家长在就诊时如诉说孩子在幼儿园中比同班同龄小孩矮半个头，或在中小学中比同班同龄小孩矮半个头至一个头（10～20cm），或身长增长速率≤2岁＜7cm／年、3～12岁＜5cm／年、＞12岁＜6cm／年，或一条长裤可以穿2～3年，就可以初步确定有生长发育迟缓。2～10岁儿童平均身高计算公式为，身高（cm）＝年龄（岁）×7＋75cm。如低于这一平均身高5～10cm则有生长发育迟缓。
1700614631
1700614632
2．选用生长激素分泌功能试验的药物时，应该选用一种抑制生长抑素的药物如胰岛素、精氨酸或吡啶斯的明，再选用一种兴奋生长激素释放激素的药物如可乐定或左旋多巴，两种组合，分2天进行。胰岛素试验不仅可靠，而且由于低血糖可刺激ACTH，可同时测定下丘脑－垂体－肾上腺轴的功能。0.075U/kg的剂量比0.1U/kg有所减少，可减少低血糖症状的发生。少数出现低血糖症状者可静脉推注25％～50％葡萄糖，检查仍旧进行。可乐定试验中可能出现疲乏、嗜睡，少数有恶心、呕吐，可对症处理。吡啶斯的明可能引起腹痛，一般可耐受，严重者可予以阿托品肌内注射，但可能影响检测结果。如果患儿缺乏甲状腺素，应先纠正甲状腺素水平，然后再行药物激发试验，否则会引起假阴性结果。
1700614633
1700614634
（二）治疗方面
1700614635
1700614636
1．一旦诊断明确，应使用生长激素替代治疗。开始用生长激素替代治疗的年龄越小，治疗效果越好。如果患儿骨骺已完全愈合，再用生长激素替代治疗多无效，不能使身高增加。
1700614637
1700614638
2．少数人应用生长激素可有副作用：①甲状腺功能减低，可在用药2～3个月后发生，如发生可给予甲状腺素片。②胰岛素抵抗，停药数月可恢复。有严重糖尿病者不用。③特发性良性颅内压升高，多见于原有肾功能衰竭等患儿，可暂停用药。④股骨头滑脱、坏死，可补充维生素D、钙片。⑤局部红肿，停药后可消失。
1700614639
1700614640
3．在药物治疗同时，应注意摄入充足的蛋白质、钙、微量元素等营养素，不偏食挑食，注意体格锻炼、劳逸结合、心情愉快、保证睡眠充足，婴儿每天睡眠14～20小时，学龄前儿童每天睡眠11～13小时，学龄儿童每天睡眠9～10小时，积极防治慢性疾病，促进身体生长发育。一般来说，女孩到16岁以后，男孩到18岁以后，骨骺逐渐出现愈合，身高也逐渐停止增长。
1700614641
1700614642
（三）医患沟通
1700614643
1700614644
生长激素的治疗时间长，注射3个月才能初次评估身高有无增长。每晚的生长激素皮下注射由家长进行，应教会皮下注射方法，注意观察有无局部一过性红肿、关节痛、水钠潴留等不良反应。定期至门诊复查骨龄、甲状腺功能，如发生亚临床型甲状腺功能减低症可及时纠正。应告知家长，一旦停用生长激素替代治疗，生长速度就会恢复原状。
1700614645
1700614646
（四）病历记录
1700614647
1700614648
在病史中注意记录有无婴儿期低血糖发作史，有无服用增高保健品。记录父母身高情况。在体格检查中记录能排除先天性甲状腺功能减低症、Turner综合征等描述。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。在出院小结中记录出院后家长自行注射生长激素的方法与注意事项，记录门诊随访的时间与复查内容。
1700614649
1700614650
1700614651
1700614652
[
上一页 ]
[ :1.700614603e+09 ]
[
下一页 ]