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2.婴儿期甲减 有特殊面容,面部臃肿、鼻梁扁平、眼距宽、鼻翼宽、唇厚、舌大常伸至口外、头发稀疏。表情淡漠,反应迟钝,少哭不动,皮肤粗糙,手足凉,无汗,动作发育落后,身材矮小,躯干长四肢短小,上部量/下部量>1.5。出牙迟,纳呆、腹胀、便秘、大便干燥,心率慢。X线检查骨龄延迟。
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3.迟发型甲减 3~5岁发病,智力接近正常同龄儿。有身材矮小、手足凉、皮肤粗糙、食欲低下、便秘、表情淡漠、黏液水肿。身高增长<4cm/年,X线检查骨龄延迟。
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4.地方性甲减 ①神经性综合征:共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智能低下,身材正常,甲状腺功能正常或轻度减低;②黏液水肿性综合征:显著的生长发育和性发育落后、黏液水肿、智能低下,可有甲状腺肿大。
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5.血甲状腺素(T3、T4)下降,促甲状腺素(TSH)升高。可有血糖降低,胆固醇、甘油三酯升高,基础代谢率降低。
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具有上述第1~4项之一,同时具有第5项,可诊断为先天性甲状腺功能减低症。
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(五)鉴别诊断
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1.先天性巨结肠 生后即便秘、腹胀,并常有脐疝,但其面容、精神反应和哭声等正常。血T4正常。
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2.先天愚型 智能、骨骼和动作发育均迟缓,骨龄延迟,但有特殊面容,眼距宽,外眼角上斜、鼻梁低,舌伸出口外,皮肤和毛发正常,血T4多数正常,染色体核型多为21三倍体。
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3.佝偻病 虽有动作发育迟缓、生长落后等表现,但智能正常,皮肤正常,无甲减的特殊面容,有佝偻病体征,血生化和骨骼X光片可协助诊断,骨龄正常,血T4正常。
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4.软骨发育不良 智力正常,全身不成比例,四肢粗短,上身长于下身。X线长骨片可见特征性骨干变短,干骺端扩大,边缘不规则,血T4正常。
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5.黏多糖病Ⅰ型 智力低下,多毛好动,毛发浓密,浓眉大眼,肝脾大,爪状手。胸部X光片可见“飘带肋”,胸腰椎X线片胸椎12、腰椎1~2的前缘呈鱼嘴或鸟嘴状改变。尿中酸性黏多糖阳性。
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6.正常甲状腺病态综合征或非甲状腺疾病综合征 指由于非甲状腺的全身性疾病引起的可逆性甲状腺功能异常,其中以低T3综合征最为常见,T3下降的程度及持续的时间常与全身性疾病的严重程度密切相关。致病因素有早产、缺氧、感染、营养、母亲疾病、手术和禁食等。
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[治疗方案]
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(一)一般治疗
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指导家长做好早期幼儿教育,开发智能,宣传治疗的重要性。饮食中应富于热量、蛋白质并注意补充维生素等。
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(二)药物治疗
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1.甲状腺素 须终身治疗以维持正常生理功能。首选左旋甲状腺素钠(L-T4),每日1~2次口服,新生儿剂量每日10μg/kg,0~6个月8~10μg/kg,6~12个月5~8μg/kg,1~5岁5~6μg/kg,6~12岁4~5μg/kg,>12岁2~3μg/kg。一般从小剂量开始,2~4个月内逐渐加至全替代的维持剂量。病情严重的开始量偏小,增加剂量较慢。如药源困难可口服干甲状腺片。左旋三碘甲腺酪氨酸钠(L-T3)作用迅速,但作用消失较快,用于紧急甲减危象的治疗。每个病人对治疗的反应不同,同一个体在不同时间反应亦有差异,取决于残留甲状腺的功能,因此上述剂量必须个体化。开始治疗使TSH正常,T4正常或偏高。以后最适宜的治疗剂量是维持血清T4水平在正常范围,临床征象正常,同时又不会引起中毒症状的最小剂量。
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2.其他药物 应长期按临床需要补充维生素A、B、C、D、锌、钙剂,贫血者加服铁剂。对家族性甲状腺激素合成障碍、地方性甲减病人应补碘。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗后观察精神反应、食欲、大便性状与次数,是否怕冷,有无出汗,注意心音是否有力,手足是否变暖。长期用药后观察身高、体重、生长发育曲线、智商变化。每6个月至1年复查骨龄。治疗后每2周查血T3、T4、TSH,剂量调整至维持剂量后,第1年每3个月复查1次,第3年内每6个月复查1次,此后每年复查1次。
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(二)动态诊疗
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1.药物过量可导致腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安、发热、消瘦等反应。开始治疗时部分患儿可有心慌、头痛、性格暴躁等反应。个别可有过敏反应,出现心脏频繁期外收缩。如患儿在治疗后出现上述反应,可停药或减量,症状消失或处于轻度甲减状态下再从小剂量开始治疗。
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2.先天性甲减患儿在感染、气候突然寒冷时可发生甲减危象,有体温不升、低血压、心动过缓、呼吸浅慢、昏迷。治疗措施:①静脉注射L-T46μg/kg或L-T32μg/kg,或口服或鼻饲甲状腺粉2mg/kg,氢化可的松5mg/kg;②保温、吸氧、吸痰,应用抗生素;③补液量应小,以免诱发心力衰竭、脑水肿。
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3.合并黏液水肿心脏病时,心动过缓,心音低钝,心脏扩大,心包积液,心肌酶谱升高,严重时心力衰竭。心力衰竭时利尿剂、洋地黄治疗无效。应用小剂量甲状腺制剂,1~2个月后心功能可恢复正常,心包积液消失。
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