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(6)X染色体(Xq21-22)的Bruton酪氨酸激酶(Btk)基因突变。
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2.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
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(1)发病年龄不定,多见于青壮年,有反复细菌、病毒感染史。
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(2)易发生慢性胃肠道疾病、自身免疫性疾病、肿瘤。
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(3)血清IgG<3g/L,IgA与IgM减少,无抗血型A或B抗体。但血中B细胞数量可正常。
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(4)血T淋巴细胞亚群中,数量减少升高。
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3.婴儿暂时性低免疫球蛋白血症
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(1)生后3个月后有反复细菌感染史,至2~4岁自行痊愈。
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(2)血清Ig总量<4g/L,IgG<2.5g/L,至2~4岁其含量才达到正常水平。有低水平抗血型A或B抗体。
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(3)血中B细胞数量正常。骨髓检查浆细胞正常。
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(4)血T淋巴细胞亚群中,数量暂时性减少。
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4.选择性IgA缺乏症
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(1)患儿可无症状,或婴幼儿期反复呼吸道、胃肠道和泌尿道感染。
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(2)可有自身免疫性疾病、过敏性疾病、肠吸收不良。
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(3)血清IgA<0.05g/L,分泌型IgA缺乏,IgG、IgM正常或升高。部分患儿IgG2、IgG4缺乏。
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(4)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常,IgA阳性B细胞缺乏。
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5.选择性IgM缺乏症
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(1)婴儿易发生革兰阴性菌感染。可有自身免疫性疾病、过敏性疾病。(2)血清IgM浓度<0.2g/L。IgG、IgA正常。
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(3)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常,IgM阳性B细胞缺乏。
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6.选择性IgG亚类缺乏症
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(1)易发生反复细菌感染。
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(2)在血清IgG1、IgG2、IgG3、IgG4中,有1种或多种缺乏,低于同年龄儿正常均数2个标准差。IgG总量正常(如选择性IgG2缺乏)或减少(如选择性IgG1缺乏)。除IgG4缺乏可伴IgA缺乏外,一般IgA、IgM正常。
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(3)血T淋巴细胞亚群正常。B细胞数量正常或不成熟。
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