1700616125
4.酶替代治疗 ADA缺陷病人可应用牛ADA-多聚乙二烯糖结合物肌内注射治疗。
1700616126
1700616127
(三)其他治疗
1700616128
1700616129
1.输血与血制品 选择性IgA缺乏症患儿忌输血与血制品,以免产生抗IgA抗体,出现过敏反应。细胞免疫缺陷患儿不宜输新鲜血制品,以防发生移植物抗宿主反应。必须输血时最好用库血,并先用X线(剂量2 000~3 000rad)照射,使血内淋巴细胞丧失增殖能力。血浆可用于体液免疫缺陷病人,但应先照射或冻溶2~3次,以破坏残留在血浆内的淋巴细胞。对吞噬细胞缺陷伴严重感染者可输注白细胞悬液,用前也须用X线照射。ADA缺陷病人可输红细胞悬液。使用血制品前须筛查巨细胞病毒、HIV、肝炎病毒等,以防血源性感染。
1700616130
1700616131
2.免疫重建 造血干细胞移植包括骨髓移植、脐血干细胞移植、外周血干细胞移植。胎儿胸腺移植、培养的胸腺上皮细胞移植主要用于纠正细胞免疫缺陷。
1700616132
1700616133
1700616134
3.基因治疗 将目的基因转化的细胞,静脉输入病人体内。
1700616135
1700616136
[病情观察]
1700616137
1700616138
(一)观察内容
1700616139
1700616140
治疗中观察感染被控制的情况,检测病人原有的免疫缺陷指标改善的程度。
1700616141
1700616142
(二)动态诊疗
1700616143
1700616144
对发生自身免疫性疾病、肿瘤者应慎用糖皮质激素与细胞毒性药物。
1700616145
1700616146
[临床经验]
1700616147
1700616148
(一)诊断方面
1700616149
1700616150
1.对生后反复细菌、病毒、真菌或寄生虫感染的患儿,应考虑有原发性免疫缺陷病的可能,可先进行初筛检查,发现问题再做进一步检查。不同年龄儿童的IgG、IgA、IgM、IgG亚类、T细胞亚群与B细胞绝对值、补体水平有所不同,评判是否低下时应考虑年龄因素。不能以成人的正常值来评价儿童的测定结果。
1700616151
1700616152
2.各种原发性免疫缺陷病有共同表现,如反复感染,但也有各自特点。低钙血症、特殊面容及先天性心脏病常提示胸腺发育不全;脐带延迟脱落、白细胞增多常提示白细胞黏附功能缺陷;血便、严重湿疹常提示Wiskott-Aldrich综合征;严重的脂溢性皮炎常提示XL-SCID;皮肤白化病常提示Chediak-Higashi综合征。反复奈瑟菌感染常提示补体缺陷。共济失调常提示共济失调-毛细血管扩张症。骨骼畸形常提示伴ADA缺陷的SCID。
1700616153
1700616154
3.宫内病毒感染可诱发免疫缺陷病。曾报道孕母感染风疹病毒后引起婴儿伴高IgM的免疫球蛋白缺乏症。孕母感染巨细胞病毒使胎儿的干细胞受损而致严重联合免疫缺陷。病毒感染可加重免疫缺陷病。如EB病毒感染加重X连锁淋巴组织增生症,发生暴发性传染性单核细胞增多症。因此,对不明原因的严重的传染性单核细胞增多症,尤其是伴有肝功能衰竭的病人,应考虑有X连锁淋巴组织增生症的可能。
1700616155
1700616156
(二)治疗方面
1700616157
1700616158
1.对本病因目前仍无特殊治疗,除隔离、减少与感染源接触外,抗生素的应用、替代治疗与免疫重建很重要。对体液免疫缺陷者每月1次大剂量静脉输注免疫球蛋白,能够防止或逆转慢性感染疾病,使患儿长期得益。转移因子、左旋咪唑等有增强细胞免疫作用,疗效难以定论。
1700616159
1700616160
2.对选择性IgA缺乏症,输注含IgA的全血、血浆、免疫球蛋白可使病人产生抗IgA抗体,生前母子胎盘输血或生后喝牛奶也可产生抗IgA抗体,再次输注含IgA的血制品可发生过敏性休克。如因病情需要而用免疫球蛋白,可用去除IgA的免疫球蛋白。
1700616161
1700616162
(三)医患沟通
1700616163
1700616164
1.原发性免疫缺陷的病因大多与遗传有关,应做好遗传咨询工作。对X连锁隐性遗传疾病患者兄弟及其母系男性应进行筛查,及时发现病人、及早治疗。对致病基因携带者家长,妊娠时应对胎儿性别进行检查及基因诊断,以决定是否终止妊娠。对家族成员中已发现有遗传性免疫缺陷病病人者,应劝其做好计划生育,对曾生育过免疫缺陷小儿的孕妇,应检查羊水细胞,必要时终止妊娠。
1700616165
1700616166
2.将本病的预后向家长交代,嘱家长平时注意对患儿保护性隔离,出院后须门诊随访,复查免疫功能、预防性应用抗生素。
1700616167
1700616168
(四)病历记录
1700616169
1700616170
应用血制品前应记录与家长的谈话内容及家长意见。在病程记录中记载确诊依据、治疗措施与近期疗效观察。应用血制品后应记录生产厂家、产品批号与生产日期。在出院小结中记录门诊随访的日期及出院后家长注意事项。
1700616171
1700616172
1700616173
1700616174
[
上一页 ]
[ :1.700616125e+09 ]
[
下一页 ]