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儿科住院医师手册（第二版） 第六节 神经母细胞瘤
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神经母细胞瘤（neuroblastoma）是一组起源于胚胎性交感神经细胞的恶性肿瘤。该肿瘤可发生于交感神经链生长的任何部位，腹部约占80％，其中多发生自肾上腺，其次为盆腔、胸、颈等处的交感神经节。多见于婴幼儿，10岁后少见。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无发热、疲乏、烦躁、多汗、心慌、腹泻、食欲不振、消瘦、体重不增或下降、腹痛、腹胀、呕吐、便秘、咳嗽、气急、下肢麻痹、排尿排便障碍、面颈部或上肢水肿、骨痛、关节痛、步行困难等。
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2．过去史 询问有无贫血、结核病、白血病、淋巴瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤、肝炎、肝肿瘤、风湿病、骨髓炎、关节炎、肾母细胞瘤、畸胎瘤等病史。
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3．个人史 询问生长发育史。
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4．家族史 询问家族中有无肿瘤病人。
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（二）体格检查
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注意心率、血压、呼吸，有无肝脾淋巴结肿大、腹部包块、黄疸、面颈部或上肢水肿、头部肿块、颅骨缺损、贫血貌、骨骼压痛、肝区或肾区叩击痛、眼球突出、皮肤淤点、皮下肿瘤结节等。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规示轻或中度贫血，白细胞偏低。骨髓转移者重度贫血、血小板减少，严重者外周血也可见瘤细胞。骨髓转移者骨髓检查可见菊花团状排列的瘤细胞。尿液中香草杏仁酸（VMA）升高，部分病人高香草酸（HVA）、香草乳酸（VLA）升高，胱硫醚阳性。血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、神经元烯醇酶（NSE）可升高。活体组织病理学检查可确诊为神经母细胞瘤，可进行Shimada病理分类。
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2．特殊检查 B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可发现纵隔、腹腔内肿瘤的影像及其与邻近器官的关系。X线腹部平片可见肿块阴影及瘤体内钙化影，胸片可见纵隔增宽。骨转移者骨骼X线片可见颅骨、盆骨、长骨的溶骨性透光区、骨质疏松、骨膜增生。观察肾脏受累或与肾母细胞瘤做区别时可进行静脉肾盂造影。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）5岁以下小儿腹部发现无痛性肿块或不明原因的骨痛、头部肿块或有颅骨缺损，眼球突出、眶周出血、霍纳（Horner）征、呼吸困难、脊髓压迫等症状。可有高血压、发热、腹痛、贫血、多汗、脉速、腹泻、消瘦等。
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（2）骨髓涂片发现有典型菊花团状排列的瘤细胞。
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（3）尿液中香草杏仁酸（VMA）、高香草酸（HVA）升高。
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（4）X线、B超可发现纵隔、腹腔内肿瘤病灶。CT和MRI检查可见明确的纵隔、腹腔内肿瘤影像及其与邻近器官的关系。
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（5）针刺或术后活体组织病理学检查确诊为神经母细胞瘤。
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具有上述第（1）～（4）项，排除肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤等，可临床诊断为本病，如同时具有第（5）项则可确诊本病。
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2．分期判断
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（1）Ⅰ期 肿瘤局限于原发器官，可完整切除，同侧或对侧淋巴结无转移。
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（2）Ⅱ期 肿瘤浸润超过原发器官，但未超过中线，可有同侧淋巴结转移。①Ⅱa期：不能完整切除的单侧肿瘤，但同侧淋巴结无转移；②Ⅱb期：完整或不能完整切除的单侧肿瘤，有同侧淋巴结转移，无对侧淋巴结转移。
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（3）Ⅲ期 单侧肿瘤超过中线，有或无同侧淋巴结转移；或虽未超过中线，但有对侧淋巴结转移；或中线肿瘤向双侧淋巴结转移。
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