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（4）Ⅳ期 出现远处转移，如骨骼、骨髓、肝、软组织或淋巴结等。Ⅳs期指局限性肿瘤限于Ⅰ或Ⅱ期，但有皮肤、肝或骨髓转移（瘤细胞少于有核细胞的10％），年龄＜1岁。
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3．预后不良因素判定
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（1）年龄＞1岁。
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（2）疾病分期为Ⅲ、Ⅳ期。
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（3）Shimada病理分类为预后不良型。
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（4）血清铁蛋白＞150mg/L。
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（5）血清乳酸脱氢酶＞1 500IU/L。
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（6）第1对染色体短臂有缺失。
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（7）瘤细胞DNA指数＝1或为二倍体、近二倍体、四倍体。
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（8）瘤细胞N-myc拷贝数＞10倍。
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（9）血清神经元烯醇酶（NSE）＞100μg/L。
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（五）鉴别诊断
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1．腹膜后肿瘤 以腹膜后肿瘤为主要表现的神经母细胞瘤，应与肾母细胞瘤、畸胎瘤、嗜铬细胞瘤、肾上腺肿瘤鉴别。依靠影像学检查、病理学检查、尿VMA进行区别。神经母细胞瘤多见于婴幼儿，高血压少见，尿VMA、HVA升高；嗜铬细胞瘤多见于年长儿，高血压明显，尿VMA升高，但HVA一般不升高。
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2．脊髓炎 神经母细胞瘤除淋巴转移或血行转移外，还可向周围组织强烈浸润、扩展，可经椎间孔侵入脊髓腔，导致截瘫，易误诊为脊髓炎，但CT与MRI检查可做出明确诊断。
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3．其他 根据转移灶的临床症状，应与急性白血病、急性骨髓炎、风湿热和类风湿性关节炎相鉴别。
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［治疗方案］
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（一）一般治疗
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加强营养，支持治疗。有高血压、局部疼痛、消化道症状、排尿排便障碍等可对症处理。
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（二）药物与其他治疗
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1．Ⅰ期 完整切除，随访。
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2．Ⅱ期 无上述预后不良因素者。
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（1）肿瘤完整切除者，术后两药联合化疗12个月。一线化疗方案为环磷酰胺＋多柔比星，环磷酰胺每日150mg/m2静脉滴注，连用7天；多柔比星35mg/m2在第8天静脉滴注。每3周重复1疗程，约5疗程。二线化疗方案为顺铂＋足叶乙甙，顺铂60～90mg/m2，在第1天静脉滴注，足叶乙甙160mg/m2，在第3天静脉滴注。每3周重复1疗程，约5疗程。
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（2）肿瘤未完整切除者，术后按Ⅲ期术后残余瘤灶处理，但原则上不做放疗。有脊髓压迫者，术后可进行放疗。
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3．Ⅲ期和有预后不良因素的Ⅱ期
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（1）判断肿瘤可切除 ①肿瘤完整切除，术后于手术瘤床部位放疗（15～30Gy），再多药联合化疗12个月。②肿瘤部分切除，术后残余肿瘤部位放疗（15～30Gy）及联合化疗。化疗有效者（B超、CT证实肿瘤完全消失，VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶均正常），在肿瘤完全消失后维持化疗18个月。术后放疗与化疗3～6个月后仍有肿瘤残留者，应做第2次手术，完整切除肿瘤，并做区域淋巴结清扫，术后联合化疗18个月。如术后放疗与化疗后肿瘤消失，但CT及B超发现有区域淋巴结肿大，或VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶仍升高，应进行第3次手术，切除可能残留的肿瘤，并做区域淋巴结清扫，术后联合化疗18个月。
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