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(4)诱导分化 停用全身强化疗后,用ATRA-IFN-VP-VP16方案。全反式维甲酸每日30mg/m2,分3次口服,服3周停1周;干扰素α-2b每次100万U/m2,隔日1次肌内注射。在全反式维甲酸停药的1周中,用长春新碱,1.5mg/m2,在第1天静脉滴注;足叶乙甙每日100mg/m2,在第1~3天静脉滴注;泼尼松每日1.5mg/kg,在第1~7天口服。反复用12个月。
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7.Ⅳs期
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(1)肝转移者 术前2药化疗3~6个月,效果不佳者可加用小剂量肝区放疗,每日150cGy共3天。3~6个月后进行延期手术,切除原发瘤与肝转移灶。术后一般不需化疗,如镜下有肿瘤残留灶或VMA、HVA、神经元烯醇酶等升高,则化疗6~12个月。
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(2)其他Ⅳs期 如N-myc>10倍,按>1岁Ⅳ期治疗。全身情况好、判断肿瘤可切除者,完整切除肿瘤后2药化疗6~12个月。全身情况差或肿瘤切除有困难者,术前化疗3~6个月,再延期手术切除肿瘤,术后2药化疗6~12个月。肿瘤自发钙化、VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶正常,可不手术,仅给予支持治疗、对症处理,定期随访。
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(3)化疗方案 Ⅳs期不用多药联合化疗,以2药化疗为宜,剂量为常规量的50%~70%。例如:①环磷酰胺20mg/m2,每3周用1~2次静脉滴注;长春新碱1.0mg/m2,每周1次静脉滴注。每3~4周为1疗程,休息1~2周。②<2个月婴儿肿瘤进展迅速或有巨腹压迫症,用环磷酰胺每日5mg/m2口服5天,间歇2周可重复1次。
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[病情观察]
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(一)观察内容
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治疗中观察体温、精神状况、血压、食欲等。注意原有的消化道症状、骨痛、腹痛、包块大小、多汗等有无改善,复查血常规、骨髓检查、B超、CT、尿VMA、HVA、血神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶等。
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(二)动态诊疗
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1.本病疗效的国际标准如下:
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(1)完全缓解(CR) 原发部位无肿瘤灶,胸、腹、肝、骨、骨髓、淋巴结无肿瘤转移灶。尿VMA与HVA正常。
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(2)大部分缓解(VGPR) 原发肿瘤缩小90%以上,但<100%,除骨骼外其他部位无肿瘤转移灶,无新的骨骼病灶。尿VMA与HVA下降>90%。
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(3)部分缓解(PR) 原发肿瘤缩小50%~90%,无新的肿瘤转移灶,原转移灶缩小50%~90%,骨髓检查0~1个瘤细胞,无新的骨骼病灶。
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(4)混合反应(MR) 原发肿瘤缩小50%以上,无新的原发肿瘤。肿瘤转移灶缩小50%以上,病灶增大<25%。
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(5)无反应(NR) 无新的原发肿瘤。肿瘤转移灶缩小<50%,病灶增大<25%。
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(6)进行性进展(PD) 有新的原发肿瘤。肿瘤转移灶病灶增大>25%,骨髓又出现瘤细胞。
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2.高危病人应用多药联合化疗方案、手术及放疗,然后应用亚致死剂量的清髓化疗方案及造血干细胞移植、诱导分化治疗。
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[临床经验]
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(一)诊断方面
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1.由于肿瘤原发灶隐蔽,早期无特殊症状,往往导致误诊误治,致使70%的病例在2岁以上确诊时已发生转移。以发热、腹痛、右上腹肿块而就诊者,可误诊为肝炎、肝脓肿;以发热、全身不适、骨痛而就诊者,可误诊为风湿热、急性白血病、骨髓炎;以咳嗽、呼吸困难等而就诊者,可误诊为肺炎、淋巴瘤。对不明原因的长期发热、腹痛应考虑到本病可能,及时进行B超或CT检查。
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2.本病的瘤细胞有内分泌功能,能合成儿茶酚胺、促肾上腺皮质激素样物质、血管活性肠肽。少数患儿合并库欣综合征,有向心性肥胖,造成诊断困难。有的合并眼-肌阵挛综合征,有肌阵挛、眼阵挛表现。有的伴长期腹泻、顽固性低血钾,造成诊断困难,应予注意。
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(二)治疗方面
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1.一般而言,1疗程化疗后应在中性粒细胞>1×109/L,血小板>100×109/L后,肝肾功能正常,才可开始进行下1疗程或交替方案。
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2.多柔比星有心脏毒性,用多柔比星前及应用过程中应定期监测心电图等,正常者方可应用。多柔比星累积剂量不宜超过300mg/m2。
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3.应用大剂量顺铂时,治疗前及应用过程中应测定肝肾功能、血电解质(钙、镁)、听力,基本正常者方可应用。顺铂需溶于生理盐水或5%葡萄糖盐水中静脉滴注3~4小时。用药前2~12小时内及用药后24小时至3天内,须水化利尿治疗,用1/2张糖盐水每小时100~120ml/m2静脉滴注,含氯化钾20mmol/L。用顺铂前后用适量呋塞米(速尿)利尿,同时用止吐剂。用药过程中需监测尿量、体重、尿常规,注意有无超负荷表现或肾功能损害。
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