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（4）诱导分化 停用全身强化疗后，用ATRA-IFN-VP-VP16方案。全反式维甲酸每日30mg/m2，分3次口服，服3周停1周；干扰素α-2b每次100万U/m2，隔日1次肌内注射。在全反式维甲酸停药的1周中，用长春新碱，1.5mg/m2，在第1天静脉滴注；足叶乙甙每日100mg/m2，在第1～3天静脉滴注；泼尼松每日1.5mg/kg，在第1～7天口服。反复用12个月。
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7．Ⅳs期
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（1）肝转移者 术前2药化疗3～6个月，效果不佳者可加用小剂量肝区放疗，每日150cGy共3天。3～6个月后进行延期手术，切除原发瘤与肝转移灶。术后一般不需化疗，如镜下有肿瘤残留灶或VMA、HVA、神经元烯醇酶等升高，则化疗6～12个月。
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（2）其他Ⅳs期 如N-myc＞10倍，按＞1岁Ⅳ期治疗。全身情况好、判断肿瘤可切除者，完整切除肿瘤后2药化疗6～12个月。全身情况差或肿瘤切除有困难者，术前化疗3～6个月，再延期手术切除肿瘤，术后2药化疗6～12个月。肿瘤自发钙化、VMA、HVA、神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶正常，可不手术，仅给予支持治疗、对症处理，定期随访。
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（3）化疗方案 Ⅳs期不用多药联合化疗，以2药化疗为宜，剂量为常规量的50％～70％。例如：①环磷酰胺20mg/m2，每3周用1～2次静脉滴注；长春新碱1.0mg/m2，每周1次静脉滴注。每3～4周为1疗程，休息1～2周。②＜2个月婴儿肿瘤进展迅速或有巨腹压迫症，用环磷酰胺每日5mg/m2口服5天，间歇2周可重复1次。
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［病情观察］
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（一）观察内容
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治疗中观察体温、精神状况、血压、食欲等。注意原有的消化道症状、骨痛、腹痛、包块大小、多汗等有无改善，复查血常规、骨髓检查、B超、CT、尿VMA、HVA、血神经元烯醇酶、铁蛋白、乳酸脱氢酶等。
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（二）动态诊疗
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1．本病疗效的国际标准如下：
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（1）完全缓解（CR） 原发部位无肿瘤灶，胸、腹、肝、骨、骨髓、淋巴结无肿瘤转移灶。尿VMA与HVA正常。
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（2）大部分缓解（VGPR） 原发肿瘤缩小90％以上，但＜100％，除骨骼外其他部位无肿瘤转移灶，无新的骨骼病灶。尿VMA与HVA下降＞90％。
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（3）部分缓解（PR） 原发肿瘤缩小50％～90％，无新的肿瘤转移灶，原转移灶缩小50％～90％，骨髓检查0～1个瘤细胞，无新的骨骼病灶。
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（4）混合反应（MR） 原发肿瘤缩小50％以上，无新的原发肿瘤。肿瘤转移灶缩小50％以上，病灶增大＜25％。
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（5）无反应（NR） 无新的原发肿瘤。肿瘤转移灶缩小＜50％，病灶增大＜25％。
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（6）进行性进展（PD） 有新的原发肿瘤。肿瘤转移灶病灶增大＞25％，骨髓又出现瘤细胞。
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2．高危病人应用多药联合化疗方案、手术及放疗，然后应用亚致死剂量的清髓化疗方案及造血干细胞移植、诱导分化治疗。
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［临床经验］
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（一）诊断方面
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1．由于肿瘤原发灶隐蔽，早期无特殊症状，往往导致误诊误治，致使70％的病例在2岁以上确诊时已发生转移。以发热、腹痛、右上腹肿块而就诊者，可误诊为肝炎、肝脓肿；以发热、全身不适、骨痛而就诊者，可误诊为风湿热、急性白血病、骨髓炎；以咳嗽、呼吸困难等而就诊者，可误诊为肺炎、淋巴瘤。对不明原因的长期发热、腹痛应考虑到本病可能，及时进行B超或CT检查。
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2．本病的瘤细胞有内分泌功能，能合成儿茶酚胺、促肾上腺皮质激素样物质、血管活性肠肽。少数患儿合并库欣综合征，有向心性肥胖，造成诊断困难。有的合并眼－肌阵挛综合征，有肌阵挛、眼阵挛表现。有的伴长期腹泻、顽固性低血钾，造成诊断困难，应予注意。
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（二）治疗方面
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1．一般而言，1疗程化疗后应在中性粒细胞＞1×109/L，血小板＞100×109/L后，肝肾功能正常，才可开始进行下1疗程或交替方案。
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2．多柔比星有心脏毒性，用多柔比星前及应用过程中应定期监测心电图等，正常者方可应用。多柔比星累积剂量不宜超过300mg/m2。
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3．应用大剂量顺铂时，治疗前及应用过程中应测定肝肾功能、血电解质（钙、镁）、听力，基本正常者方可应用。顺铂需溶于生理盐水或5％葡萄糖盐水中静脉滴注3～4小时。用药前2～12小时内及用药后24小时至3天内，须水化利尿治疗，用1/2张糖盐水每小时100～120ml/m2静脉滴注，含氯化钾20mmol/L。用顺铂前后用适量呋塞米（速尿）利尿，同时用止吐剂。用药过程中需监测尿量、体重、尿常规，注意有无超负荷表现或肾功能损害。
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