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法洛四联症
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在19世纪末，医学界普遍认为，一个因先天心脏畸形而发生青紫的孩子——被称做“蓝婴”（blue baby）——是超越了手术可以纠治的极限的，也许这是造物主早已判定了的死亡。那些侥幸获得相对长期生存时间的人（畸形程度较轻），其生活质量也是极低的，发育差、体力差、容易被感染等。据统计，先天性心脏病的发病率约为出生活产婴儿的7‰～8‰，未经治疗者约13％可在一岁内死亡。2010年中国卫生部统计显示，2009年城市和农村先天性心脏病一岁以下死亡率（每10万人口）分别为89.87和82.22，占婴幼儿死亡率的首位。从这些数据中，我们大致可以估计在当年会有多少这样令人心痛的悲剧不断上演了。
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在心脏外科出现之前的漫长岁月里，那些不幸生有先天性心脏病患儿的家庭，只能眼睁睁地看着病魔摧残可怜的孩子，在一片愁云惨雾中，静待死神的不期而至。人们甚至不敢奢望，这样的痛楚居然有朝一日会有个尽头。
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时间进入20世纪30年代，有些医生已经开始坐不住了，他们要将铁幕一样的黑暗劈开一个豁口，让这些不幸的家庭看到重生的希望，我们的故事也将从这里正式开始。
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海伦·布鲁克·塔西格（Helen Brooke Taussig, 1898—1986）出生于美国波士顿的一个知识分子家庭，其父是哈佛大学一位出色的经济学教授，其母是毕业于拉德克利夫学院（该女子学校与哈佛大学渊源颇深，两校于1977年正式合并）的植物学家。在塔西格十一岁时，母亲死于结核，对于一个孩子来说，还有什么能比少年丧母这样的打击更为残酷的呢？这也许是后来塔西格选择医学的原因之一。很难想象这样堪称“黄金组合”家庭的孩子，居然会在学习期间饱受读写障碍的折磨。在父亲精心的帮助下，塔西格克服了这一困难，并像母亲一样也考入了拉德克利夫学院。毕业后，她不顾父亲的坚决反对，坚持申请继续攻读医学学位，但哈佛大学医学院却拒绝了她，因为当时哈佛不收女生，哪怕你有一个身为哈佛著名教授的父亲。塔西格后来辗转进入了约翰·霍普金斯大学医学院，并最终成为了该院的一名医生。
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在今天，已经绝少有人会怀疑美国在医学教育及医学研究领域中的领军地位了，可在19世纪末以前，情况却并非如此。美国当时的医学教育、科研以及实践都是远远落后于欧洲国家的。在欧洲，医学院要求所招收的学生具有坚实的科学基础，而在美国进入医学院的门槛则非常低，几乎是只要缴纳学费就可以进去。1869年一位哈佛的校长曾经在一份报告中不无忧虑地指出：“这个国家的整个医学教育系统需要彻底重整，美国医学院的毕业生普遍无知和无能，但他们拿到学位后就能对社会为所欲为，这未免太可怕了。”这一切都因为霍普金斯大学，确切地说是1893年霍普金斯大学医学院的创办而渐渐发生了变化。几个具有远见卓识的创业者迅速招募了一批在国际上声望极高的科学家来当教员，并采取了一系列先进的改革措施推进学院的医学教育，美国的其他医学院也纷纷效仿。这使得美国的医学科学水平在“一战”前夕迅速赶上了欧洲，并在不少专业大有超越之势。我们要讲述的这个“拯救蓝婴”的故事，便发生在这个正在飞速发展、充满勃勃生机的医学院。
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在20世纪初期，女医生凤毛麟角，更不必说在高手如林的约翰·霍普金斯大学医学院了。但塔西格硬是以其优异的表现脱颖而出，赢得了导师们的认可。在前辈们的悉心指导下，她一手开创了小儿心脏病专业。在当时，应该没有谁比她经历过更多先天性心脏病患儿的死亡了。在多次目睹并倾听这些可怜家长诉说丧子之痛后，塔西格决心挑战这一手术禁区，为这些濒死的孩子们找到生之路，向死神反戈一击。
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1938年，她经过反复观察、系统研究之后发现，那些罹患法洛四联症的孩子，在其正常病程中，只有动脉导管闭合后才会明显发生青紫。这也解释了为什么1777年荷兰医生桑迪福德描述的那个病例，在刚出生的一段时间内貌似还好，之后才渐渐发生青紫，变成蓝婴。这一临床观察提示，如果能够建立一个新的管道来增加肺动脉的血流，将有可能缓解患儿紫绀的症状。但这一理论需要一个外科人才来帮助验证，到哪儿去找这么一个合适的人呢？
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1939年，哈佛大学波士顿儿童医院的罗伯特·爱德华·格罗斯（Robert Edward Gross, 1905—1988）报道了他于1938年8月26日完成的动脉导管未闭的结扎手术，这一手术开创了手术治疗先天性心脏病的先河，为其带来了巨大声誉[1]。格罗斯取得这一骄人成绩时，还不过三十出头，只是拉德教授（William Edwards Ladd, 1880—1967，现代小儿外科创始者，美国第一代儿外科医生约75％出自他的门下）手下的一名住院总医师。
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获悉这一报道之后，塔西格认为，既然外科医生可以将肺动脉与主动脉之间的管道闭合，那么，他们也一定能在肺动脉与主动脉之间建立管道，以改善肺部的血液供应。这对那些可怜的蓝婴们一定是有帮助的。
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1941年之前的某一天（具体时间几个目前活着的当事人都记不准了），塔西格辗转找到了当时声望正隆的格罗斯，详尽地阐述了自己的观点，并恳请他出手相助。可格罗斯仍沉浸在因自己的创举而带来的赞誉之中，未能发现塔西格理论的价值所在，他直截了当地告诉塔西格：“我的工作是关闭异常开放的导管，而不是把已关闭的导管打开。”
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格罗斯的这一回应后来被很多医学史专家引用，但在1979年一次学术会议后的晚宴上，作为荣誉嘉宾的塔西格却为这次会面提供了另外一种说法。她说：“既然格罗斯讲了这个关于他自己的故事，那么我也来说一说吧。当年我问他是否可以建立这样一个人造管道，格罗斯医生回答道：‘Oh, yes! 我已经这样做好多了，小菜一碟。’我几乎是低眉顺眼地继续说，这对那些因法洛四联症合并肺动脉狭窄而发生青紫的孩子，将有很大帮助啊。可是格罗斯先生对此毫无兴趣，我只好回到巴尔的摩（霍普金斯大学医院所在地）等待时机。”
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我不确定这两个版本哪个更接近真实，但可以肯定的是，格罗斯的轻率，使其失去了一个原本属于他的机会，一个足以令他在心脏外科历史上登坛入圣的机会。
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并不气馁的塔西格最终同另外一名外科医生联手开创了一个时代，创立了一个以两人名字命名、一直沿用至今的经典姑息手术方式——B-T分流。这一巨大贡献使这两人在学术界名声大噪，一举成就了他们在业内的大宗师级地位。2006年，一位当年曾在格罗斯手下学习的医生提到这件往事，他说格罗斯后来十分懊悔没能对塔西格的理论给予足够重视，轻易错过了这个本可改写心脏外科历史的机会。也许是造化弄人，上帝为了使这一段历史群星灿烂，刻意不让格罗斯一枝独秀，转而去垂青另一个幸运儿了。
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这幸运儿名叫阿尔弗雷德·布莱洛克（Alfred Blalock, 1899—1964）。不过，这个后来大名鼎鼎的心外科奠基人之一早年的经历与幸运毫无关系，他甚至差一点儿英年早逝。
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布莱洛克出生于佐治亚州的卡洛登，在佐治亚军校毕业后，他服役经历了第一次世界大战。在战场上自然难免目睹很多流血与死亡，这也许与其后来在失血性休克研究方面颇有建树不无关联。“一战”后，他自佐治亚大学取得学士学位，而后赴马里兰州的巴尔的摩申请在霍普金斯大学医学院学习医学。
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在医学院培训期间，他最初的意愿是在霍普金斯大学医院做一名普外科医生，但他的申请被拒绝了，原因是成绩不够。不得已，他去了泌尿外科。到了泌尿外科不久，布莱洛克就以出色的表现赢得了上级医生的另眼相看，这位伯乐认为布莱洛克是个外科天才，应该让他去最想去的地方，因此为他争取到了去普外科培训的机会。可布莱洛克去了普外科不久，就同其他几个实习医生发生了严重的争端，结果，布莱洛克被普外科清出，之后又去了耳鼻喉科。直到1925年夏天，对普外科情有独钟的布莱洛克仍未死心，他离开霍普金斯大学医院到波士顿的布里格姆医院（Peter Bent Brigham Hospital）继续普外科的学习。1925年年末，布莱洛克来到纳什维尔的范德堡大学，开始负责外科实验室的工作。
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1927年，郁郁不得志的布莱洛克得了肺结核，甚至经历了严重的肺出血。要知道，真正有效的抗结核药物链霉素是1944年才出现的，在这之前得了肺结核（肺痨）的，除非极特殊的例外，多数终难免一死。18世纪至20世纪，肺结核在欧洲、南北美洲、非洲及亚洲的许多地方均成为一种流行性疾病，每年都导致成千上万的人死亡。这一恶疾如此可怕和常见，很多文学作品中均有它的影子，比如《茶花女》中的玛格丽特和《红楼梦》里的林黛玉均被作者安排死于该病。可布莱洛克居然就属于那部分例外，他奇迹般地挺了过来。
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在疗养院与死神斡旋的那段日子里，布莱洛克每天都在对自己说，“如果我能熬过此劫，我一定要有所作为”。
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通常我们说大难不死必有后福，不过是对经历过磨难的人的一种善意美好的期许罢了，磨难就是磨难，它本身并不会孕育任何福祉。写作本书时，出于对所有这些前辈的敬意，我不厌其烦地标注了所有人的生卒年。到本书完成时我忽然发现，相比于同时代其他的前辈人物，布莱洛克逝去得毕竟稍早了些。我更愿意相信布莱洛克的大难不死，是因为他在等待他事业中的那位幸运女神塔西格，上帝还不允许他在未完成其历史任务之前就死掉，纵使是肺结核这个几乎必死的理由也不行！
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1928年，康复后的布莱洛克重返范德堡大学工作，十年后取得了全职教授的职位。在这期间，他遇到了人生中一个极重要的合作伙伴——费雯·托马斯（Vivien Thomas, 1910—1985）。在学术期刊正式刊出的文献中，有关B-T分流的创立，通常都只提布莱洛克与塔西格，以至于多数今天的心脏外科医生根本不知道这一传奇术式的背后，尚有这样一位不可或缺的幕后英雄。
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