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心外传奇 除冠心病外,心脏瓣膜疾病也属于后天性心脏病。
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心脏的泵血功能,是由其内部一系列复杂的构造和电生理机制实现的,其中瓣膜的作用十分关键,它能保障血液的单向流动。一旦瓣膜出现问题,纵使心脏的搏动再有力量,也无法圆满地完成其功能。以临床上最为常见的二尖瓣狭窄为例,此情况下,舒张期血流由左心房流入左心室时受限,使得左心房压力增高,左心房压力的升高又引起与其相连接的肺静脉和肺毛细血管压力升高,继而扩张和淤血。这时,如果患者进行体力活动,因血流增快,肺静脉和肺毛细血管压力进一步升高,即可能出现呼吸困难,咳嗽,紫绀。病变继续加重将导致肺动脉压力相应地上升,引起与其相连的右心室肥厚和扩张,最后可导致心脏功能衰竭,使病人死亡。
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说到二尖瓣狭窄,就不得不提一个十分古老的疾病——风湿(rheumatism)。很多人对风湿的认识仅仅是知道它可以引起关节炎,但在任何医学院有关风湿的讲授中,教师们都不忘提及这样一句话:舔过关节,咬住心脏。原来让人们十分痛苦的风湿导致的关节疼痛,还仅仅是舔了一下,那被风湿咬过的心脏将给病人带来何等的痛苦,也就不难想象了。
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心脏瓣膜
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风湿热是一种可反复发作的全身结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、神经系统和皮肤。其临床表现以关节炎和心脏炎为主,急性发作时通常以关节炎为明显。在风湿活动期过后,不会产生关节强直或畸形等后遗症;但在急性发作阶段的风湿性心脏炎则可致人死亡。急性期过后常遗留程度不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,可形成慢性风湿性瓣膜病,这就是风湿“舔过关节,咬住心脏”这一说法的由来。
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虽然早在公元前4世纪,希波克拉底就已经在其著作中提到了风湿,但像风湿这种涉及多器官系统的复杂疾病,对其认识的过程当然不可能是一帆风顺的。风湿与心脏病之关系的确立,已经是两千多年以后的事了。
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1669年,英国医生约翰·梅欧(John Mayow, 1641—1679)首次记载了二尖瓣狭窄;1705年,法国医生、解剖学家雷蒙德·维厄桑斯(Raymond Vieussens, 1635—1715)对二尖瓣狭窄的临床表现和病理特点进行了详细阐述。但他们都没能发现二尖瓣狭窄的致病原因。18世纪末,风湿导致的关节炎已为多数学者认识,而对风湿性心脏病的认识,才刚刚开始。
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1793年,贝利(Matthew Baillie)的《病理解剖学》出版,书中描述了心包炎,此时,作者尚未提及心包炎的病因。待1797年该书的第二版出版时,已出现了心包炎的病因之一可能是风湿的提法。可惜,这一观点在当时并没有被广为接受,在同时代的其他相关著作里,均未提及风湿对心脏的影响。风湿到底能否影响到心脏,在学者中并没有一致的认识,这当然与当时的诊断措施有关。那时候听诊器还没有出现,尸体解剖的证据,又如何能将心脏的异常与风湿病之间确立起关系来呢。1816年法国医生雷奈克发明了听诊器,这才使医生们在活体上发现急性风湿病患者的心脏异常成为可能。1836年,学者布雅朗(Jean-Baptiste Bouilland)在其著作《急性风湿合并心包炎和心内膜炎之规律》(Law of Coincidence of Pericarditis and Endocarditis with Acute Rheumatism)一书中,以充分的证据,详尽地阐述了风湿与风湿性心脏病的种种细节,这一持续了近四十年的争论,至此似乎已经尘埃落定。
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在一定程度上认清了风湿的面目,并不等于从此以后人类就可以从容面对风湿病了。人类与风湿病的抗争之路充满艰辛与曲折,这其中,又以外科界对心脏瓣膜疾病进行救治的探索最为坎坷,早期的种种失败甚至可以用惨烈来形容。
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在当时,主流的学术界尚不认为诸如气短、心脏扩大直至心衰这些情况是由二尖瓣狭窄导致的,他们认为,出现这些情况主要是由于风湿导致了心肌的损伤,而二尖瓣狭窄只不过是这一系列损伤的一部分,对于诸多症状的形成,二尖瓣的问题不起主要作用。这一主流观点一直到六十余年之后才开始真正遭到挑战。
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1898年,萨姆韦斯(D. W. Samways)提到:“我预测,随着外科的发展,那些最严重的二尖瓣狭窄的病例将可能通过外科手段获得缓解。”这距离贝利提出风湿病可能殃及心脏已是百余年了。后来的发展确实印证了他的预测,但在当时,内科学界不认为二尖瓣狭窄是主要问题,而外科界又普遍视心脏为手术禁区,能够提出这样冒天下之大不韪的设想真属难能可贵了。
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风湿病一旦影响到了心脏瓣膜这个重要的零件,将使其形态发生病态改变,影响循环过程。那无论任何药物也无法将这种情况逆转,心脏功能必然一步步走向衰竭。自然有学者提出这样的问题:能否用外科手术的方法来纠治病变的瓣膜呢?诚如恩格斯所说,“社会一旦有技术上的需要,那么这种需要就会比十所大学更能把科学推向前进”,心脏瓣膜外科就是在这种形势下开始其艰苦探索的。
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四年后,英国医生布伦顿(Lauder Brunton)在这一设想的影响下,谨慎地迈出了坚实的第一步。他在动物尸体上扩开了狭窄的二尖瓣口,认为通过手术刀或其他机械的办法能将狭窄的瓣口扩大,使其恢复正常大小。布伦顿指出,继续为二尖瓣狭窄寻找药物治疗方式是没意义的。他希望有朝一日可以在活体上实现扩开二尖瓣狭窄这一操作,并为此设计了瓣膜切开刀,且进行了一些动物实验。传统的力量是顽固而强大的,这些仅仅是停留在动物实验阶段的操作和对未来人体手术的设想,就招致了当时医学界激烈的反对,更不要说有外科医生想去试一试了。
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十年后,又一个挑战者出现了。1913年,多伊(Eugène Doyen)首次应用瓣膜切开刀为一例女青年施行瓣狭窄切开术,结果手术失败,病人死亡。
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又十年后,挑战者再次出现。这一回,是一对儿:美国医生艾略特·卡特勒(Elliot Cutler)和英国医生亨利·苏塔(Henry Souttar)。
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艾略特在波士顿布里格姆医院工作。他解剖过风湿性心脏病人的尸体后,认为二尖瓣狭窄是导致病人出现一系列症状的主因。并提出,相对于二尖瓣狭窄,二尖瓣反流是较次要的病理情况,因此纠治二尖瓣狭窄,甚至人工造成少量的反流就是可以接受的了。基于这一构想,艾略特在1923年完成了第一例手术。患者为十二岁女患,二尖瓣严重狭窄,他用瓣膜切开刀通过左心室直达二尖瓣部位,将狭窄的瓣膜切开。术后,患者的病情果然得到了缓解,于四年后死于另一次心脏病的发作。此后的五年时间里,艾略特又继续实施了六例同样的手术,遗憾的是再也没能重复第一次的成功。
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用瓣膜刀在闭式状态下切开瓣膜在当时面临三个难以克服的问题:第一,出血无法控制;第二,切开刀很难准确地恰好放在需要切开的部位;第三,切开的程度难于控制和估计——所谓过犹不及,当二尖瓣狭窄被切得过度就会导致瓣膜关闭不全,反流严重。这些结果无疑是令人失望的,同时,又似乎从反面证明了,医学界对瓣膜手术持剧烈的反对态度是正确的。
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1925年,吸取瓣膜刀盲目手术失败的教训,伦敦的亨利设计了另一种手术方法。他切开左心耳,以右食指直接插入左心房,凭借手指的感觉将狭窄的二尖瓣扩开。结果病人幸存,且症状改善。由于有了手指的直接感知,这种手术在一定程度上减少了用瓣膜刀间接切开瓣膜的盲目性,使瓣膜手术有了新的起色。这一手术方式在二十年后得到了一定程度的推广,但当时亨利却没能继续扩大战果。他再也没有实施过这种手术,遗憾地止步于此。
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二十多年以后,亨利在给德怀特·埃默里·哈肯的信中提及此事时写道:“我没有再做这种手术,是因为我没找到另外的病例,尽管那个病人恢复顺利,医生们还是认为该手术很冒失,毫无道理可言。其实,超越一个人所处的时代是没用的。”艾略特和亨利极有限的成功尚不足以令主流学术界改变观念,多数学者仍然认为二尖瓣狭窄在病人的症状当中仅是次要的原因。
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由于当时的麻醉技术、对心律失常的认识和处理等等诸多因素的限制,更兼心脏手术经验不足,这种手术即使继续下去也极可能接连遭遇失败。从这个意义来说,亨利急流勇退的选择,虽然在某种程度上可能迟滞了瓣膜外科的发展,却避免了个人的人生悲剧,也减少了病人不必要的提前死亡。
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艾略特的尝试归于失败,亨利有限的成功亦未能续写,刚刚起步的瓣膜外科,前途一片黯淡,再次如同死寂一般停滞了二十余年。
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这期间,世界却并不太平,一场世界大战几乎使整个人类都陷入了灾难之中,但客观上又推动了医学的进步。以美国为例,胸外科协会成立于1917年,但在当时其成员的定位为对胸外科手术感兴趣的普外科医生。1937年,协会开始酝酿将胸外科分离成独立的外科分支,但由于成员中只有18%的人是专攻胸外,因此未能成行。战争中,快速发展的战地医疗机构意识到了专业胸外科的重要性,因此,“二战”后,胸心外科专业得以顺理成章地成为一个独立的外科分支。另外,自20世纪40年代以后,世界的医学教育和研究中心已经从欧洲转移到了美国。
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