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(二)出血
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约半数患者起病时伴出血倾向。并发弥散性血管内凝血(DIC)的患者,几乎全部有出血,其中死于DIC者占20%~25%,DIC最常见于急性早幼粒细胞性白血病。出血机制主要是血小板减少,其次为血管壁损伤、凝血障碍和抗凝物质增多等。
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(三)贫血
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绝大多数确诊患者均有不同程度的贫血。某些AL在发病前数月甚至数年可先出现难治性贫血,这种AL多为AML, 又称为继发性AML。贫血发生的机制为:①AL的白血病细胞克隆抑制正常多能造血干细胞以及红系祖细胞,并使红系祖细胞对促红素的反应性降低;②无效性红细胞生成;③失血。
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(四)淋巴结和肝脾肿大
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初诊时约半数患者有浅表淋巴结肿大,以ALL多见,60%~80%T-ALL有纵隔淋巴结肿大。AML中以M4与M5发生淋巴结肿大为多见。肝脾肿大也约占50%,以ALL为著。
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(五)神经系统
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中枢神经系统白血病(CNL)以蛛网膜及硬脑膜的浸润最高,其次为脑实质、脉络丛及颅神经,可发生在白血病发病期或缓解期。多见于ALL和高白细胞性白血病。临床表现为头痛、呕吐或感觉异常。脑脊液检查可有脑脊液压力增高、蛋白增高、糖降低、白细胞数增多。若涂片检到白血病细胞可以确诊为CNL。
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(六)口腔及皮肤
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白血病细胞浸润口腔黏膜可引起齿龈肿胀,以M5和M4多见。皮肤浸润的表现有斑丘疹、皮下结节、斑块等,亦多见于M5与M4。
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(七)骨和关节
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胸骨下端压痛常见,是白血病最重要的体征之一。骨关节疼痛可见于儿童或白血病复发、极高白血病数和慢粒急变患者。骨痛可由于:①白血病细胞增生对骨膜的刺激;②不明原因的骨梗死;③高尿酸血症致痛风发作等。
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(八)性腺
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约2%ALL初诊时即有睾丸白血病。睾丸白血病是第二个髓外易复发的部位。睾丸白血病的发生机会ALL多于AML, 尤以白细胞明显增高病例更易发生。病变睾丸可无症状,常呈双侧或单侧弥漫性肿大,质硬,不透光,可经局部穿刺或活检证实。卵巢白血病少见。阴茎异常勃起偶见于AL患者,可能和海绵体内白血病细胞栓塞有关。
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(九)其他
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胸膜浸润表现为胸水,以T-ALL多见。约25%患者在确诊白血病时胃肠道已有白血病细胞浸润,但临床表现少见,即使有症状,也与浸润程度不相称,表现为腹痛、腹泻、胃肠道出血、黏膜炎症、肠梗阻等。白血病细胞肾脏浸润率也很高,有报道可达52%。白血病细胞可浸润肺、甲状腺、胰腺、下丘脑和垂体后叶,且可并发糖尿病、低血糖或尿崩症等。
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(十)生化代谢紊乱
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AL的生化代谢紊乱常是多因素的,化疗可使之加重,造成症状的复杂化,严重者可致死,故需及时纠正。
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1.高尿酸血症
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高尿酸血症是AL最常见的代谢紊乱。由于AL细胞的高代谢状态,故尿酸可增高,尤其见于初治患者。联合化疗使大量白血病细胞破坏,使血浆尿酸浓度显著增高。大量尿酸经肾小球、肾小管排出,可引起肾小球、肾小管损伤,出现严重的尿酸性肾病,可导致急性肾功能衰竭,是致命的并发症。
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2.电解质紊乱
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高钾血症在初治的高白细胞白血病化疗时易出现,由于大量的白血病细胞破坏,细胞内钾释放到血中引起高钾血症,重者可致心搏骤停,应高度重视。低钠血症较常见,可由于原发性或由于化疗药物如环磷酰胺所引起的继发性抗利尿激素分泌过多综合征引起。此外,化疗后引起的恶心、呕吐、食欲降低常可引起低钾。急性白血病化疗后大量白血病细胞杀伤,细胞内容物大量释放入血,还可引起急性肿瘤溶解综合征,出现高磷、高钾和低钙、高尿酸血症、少尿、急性肾功能衰竭。
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二、实验室检查
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(一)血象
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绝大多数患者存在不同程度贫血,且呈进行性发展。贫血为正常细胞正常色素性,白细胞计数可增高、减少、正常,分类中可见到某一类原始或幼稚细胞增多。当白细胞数超过100×109/L,称为高白细胞性白血病。初诊时均有不同程度血小板减少,半数以上病例血小板低于50×109/L。
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