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目前治疗SOS患者血管阻塞的主要策略为组织型纤溶酶原激活物（t-PA）的应用。但是t-PA易致出血，不能用于肝衰竭的患者。同样在高危患者，前列腺素E（PGE1)的毒性远远大于它所带来的治疗效应。去纤苷（defibrotide）是一种单链多聚脱氧核糖核苷的钠盐，近年来研究证实其对SOS的治疗有效，且毒性小，不影响全身凝血活性。2002年美国一项多中心的临床研究报道了87例造血干细胞移植后重症SOS合并多脏器功能衰竭的患者应用去纤苷，用量为5～6mg/(kg·d)，用药的中位时间为15d, 结果36％患者获得完全缓解，研究显示去纤苷无明显毒副作用，是一种安全有效的治疗SOS药物。有报道应用血浆置换可以消除炎症因子及一些促凝成分，从而缓解肝衰竭。经颈静脉肝内门脉系统分流术也可用于SOS的治疗，但临床经验有限。
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（四）植入综合征（ES)
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1．诊断
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植入综合征（engraftment syndrome, ES）是发生于造血干细胞移植后中性粒细胞恢复过程中，以发热、皮疹和非心源性肺水肿为主要表现的临床综合征，又称毛细血管渗漏综合征（capillary leak syndrome, CLS)。早期报道通常局限于自体造血干细胞移植后，最近报道在异基因造血干细胞移植患者中，尤其采用非清髓性预处理方案的患者中也经常发生。Spitzer推荐下列诊断标准：主要诊断标准为：①体温≥38.3℃，无确定的感染原；②非药物所致的红斑性皮疹，累及全身皮肤25％以上；③表现为弥漫性肺浸润的非心源性肺水肿及缺氧症状。次要诊断标准为：①肝功能异常，总胆红素≥34μmol/L或转氨酶水平≥基值2倍以上；②肾功能不全，肌酐≥基值2倍以上；③体重增加≥基础体重的2.5％；④不能用其他原因解释的一过性脑病。确诊ES需要3条主要诊断标准或2条主要标准加1条或1条以上次要标准。
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2．治疗
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目前还没有治疗ES的标准方案。自体造血干细胞移植后轻度ES（如一过性低热、局限性皮疹）可以不处理，在造血完全恢复和停用细胞因子、抗生素后能自行缓解。皮质激素对进展性或全身性ES效果显著，能够降低持续时间及减轻疾病程度。也有学者应用C1酯酶抑制剂阻断补体激活途径，获得了较好的疗效。另外降低血容量、改善血管通透性的药物可能增加CsA及FK506的肾毒性，应慎用，尤其是袢利尿剂；多巴胺常用于改善肾血流灌注；ES患者一旦发生呼吸衰竭，往往需要机械通气支持。
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（五）移植相关血栓性微血管病（TA-TMA)
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1．诊断
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移植相关血栓性微血管病（transplant associated-thrombotic microangiopathy, TA-TMA）是指发生于移植后，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及脏器功能不全为临床特征，包括血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血尿毒症综合征（HUS）在内的一组疾病的总称。TA-TMA于1980年被首次报道。TA-TMA的发生率，各文献报道很不一致，约在0～94％之间。国际工作组定义的TA-TMA诊断标准为：①外周血破碎红细胞（schistocyte）＞4％；②新发生的、或持续的血小板减少症；③突发性乳酸脱氢酶（LDH）持续升高；④血红蛋白降低，或需要输血；⑤血清结合球蛋白降低。临床可以观察到两种类型的TA-TMA: ①钙调神经磷酸酶抑制剂（CNI）肾毒性（或神经毒性）相关的微血管溶血性贫血（MHA); ②与CNI毒性无关的TMA, 包括HUS和多因素暴发性TMA。
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2．治疗
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目前，TA-TMA尚无肯定的治疗措施。对于在应用CsA和（或）FK506过程中出现的TA-TMA, 应停用上述药物，换用硫唑嘌呤、抗T细胞抗体等其他免疫抑制剂，如同时存在GVHD, 可适当加大糖皮质激素的用量。血浆置换可用于TMA的治疗，但疗效欠佳，Sarkodee-Adoo等对11例患者应用此方法，2例有效，9例无效死亡。其他如内皮抗凋亡因子、TNF-α拮抗剂、一氧化氮（NO）以及去纤苷（defibrotide）治疗可能对阻断TA-TMA的发病机制有一定作用，但疗效尚不肯定。
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（六）肺部非感染性并发症
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1．特发性肺炎综合征（IPS)
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（1）诊断 特发性肺炎综合征（idiopathic pneumonia syndrome, IPS）的发病率占清髓性移植后并发症的3％～15％，但死亡率高达60％多伴发于年龄＞40岁、采用清髓性预处理、尤其是应用大剂量TBI、并发GVHD的患者。临床表现，类似CMV-间质性肺炎，但血CMV多为阴性，抗CMV治疗无效，而免疫抑制剂治疗有效；多伴有慢性GVHD的临床表现；肺功能主要表现为一氧化碳弥散（DLCO）下降，但也可伴有阻塞性通气功能受损及残气量增加。
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（2）治疗 IPS的治疗包括支持治疗和免疫抑制治疗。加强支持治疗，包括机械辅助通气、广谱抗生素的应用。IPS的免疫抑制治疗主要采用强的松，其他免疫抑制剂（如CsA、6-巯基嘌呤）也有一定的疗效。早期治疗对IPS的预后有明显的影响，患者早期使用皮质激素，肺功能可在短期内恢复正常；而病程较长的患者，激素治疗后症状虽有明显改善，但生活质量下降。此外，也可选用TNF-α拮抗剂依那西普（etanercept)。
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2．弥漫性肺泡出血（DAH)
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（1）诊断 弥漫性肺泡出血（diffuse alveolar hemorrhage, DAH）在自体造血干细胞移植中发病率为1％～5％，在异基因造血干细胞移植中为3％～7％。DAH诊断标准包括：①咯血，从极少量到大咯血，且需要排除已知病因的咯血，如感染、结核等；②胸部CT提示间质性病变或广泛的肺泡弥漫浸润影，亦可有不对称的局限浸润，一般无胸水和肺不张；③无明显原因的气憋、呼吸困难、血氧分压下降、阻塞性通气障碍，甚至呼吸衰竭；④超过一个肺段的进行性增多的血性支气管肺泡灌洗液。DAH的早期表现（移植后2周以内）为呼吸困难、缺氧、咳嗽，但通常没有明显的咯血。该综合征病情十分严重，据报道，死亡率为70％～100％。
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（2）治疗 DAH的患者需对症纠正凝血异常和呼吸机机械通气支持治疗。由于炎症反应在DAH的发病中起到了关键的作用，一般给予患者大剂量糖皮质激素治疗。但也有许多临床试验显示激素对DAH的预后并无显著改善。一项对96例DAH患者进行大剂量甲基强的松龙治疗的临床研究显示，激素治疗组患者60d的生存率为26％，而未使用组为25％两组无明显差异。重组凝血因子Ⅶa在一些临床试验中取得了一定的疗效，此外细胞因子拮抗，剂和抗炎药物在DAH治疗中的作用仍有待评估。
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3．慢性阻塞性肺病
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（1）诊断 慢性阻塞性肺病又称梗阻性细支气管炎（bronchiolitis obliterans, BO)。BO患者一般于移植后80～700d之间出现气道梗阻，患者常有进行性呼吸困难、干咳及哮喘等。与梗阻性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）不同，BO患者无发热。由于缺乏特异的症状，诊断时应特别注意详询病史，有目的地进行有关慢性GVHD表现的体格检查，怀疑有BO的移植患者应检测肺活量、肺DLCO及血气分析等。气道梗阻是BO的特征性表现，其依据为：1s用力呼气量（FEV1)下降预计值的80％和1min用力呼气量与用力肺活量比值（FEV1/FVC）＜70％。实验室检查应侧重于排除感染和GVHD的其他并发症。BO患者胸片检查常无特殊发现或仅表现为肺过度通气，胸部高分辨率CT的主要表现为弥漫性肺泡实变、支气管和细支气管扩张、呼出气体滞留。支气管肺泡灌洗（BAL）液检查提示中性粒细胞和（或）淋巴细胞炎症。由于BO累及呼吸性及膜性细支气管，经支气管肺活检通常无助于诊断，电视胸腔镜下肺活检可获得确定性组织学诊断。组织病理学主要表现为细支气管炎症和大量纤维结缔组织造成的管腔闭塞，也可表现为坏死性支气管、细支气管炎、细支气管周围中性粒细胞、淋巴细胞等炎症细胞浸润。
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（2）治疗 目前对BO没有很好的治疗手段，基本参照慢性GVHD的治疗方法，主要应用强的松进行治疗，若激素治疗1月无效，可改用CsA或硫唑嘌呤。使用免疫抑制剂的同时需预防卡氏肺囊虫及肺炎链球菌的感染。有报道显示应用阿奇霉素治疗BO取得了一定的疗效，甚至有应用肺移植成功治疗BO的报道。BO预后很差，5年生存率仅为10％。
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4．慢性阻塞性肺病伴机化
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（1）诊断 慢性阻塞性肺病伴机化又称梗阻性细支气管炎伴机化性肺炎（bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, BOOP)，移植后并发BOOP, 也多由于放化疗所致的肺损伤，易误诊为GVHD。最早在1992年被报道。BOOP相对于BO来说较为少见，其特征性病理表现为肺泡管和肺泡内形成肉芽组织。相对于其他气道疾病来说，其表现更像肺炎。大多数接受移植的BOOP患者中都伴发有GVHD, 其临床表现包括干咳、呼吸困难、发热和体重减轻，此类症状主要出现于移植后1～13个月之间。由于BOOP无特异性临床症状，故鉴别诊断相当重要。肺功能检测主要表现为限制性通气功能障碍，DLCO降低，正常呼吸流速。血气分析表现为低氧血症。胸片和胸部CT检查常表现为双肺多发性浸润影、毛玻璃样改变和结节状阴影、中隔肥厚，小部分患者可见晕轮征，但没有特异性。本病确诊需经外科手术或经支气管肺活检取得病理学证据。因需长期激素治疗，所以本病经组织病理学确诊十分重要。诊断的“金标准”为经外科手术肺组织活检，经病理学证实。其特征性组织学表现为远端气道、肺泡管及支气管周围肺泡腔内形成结缔组织肉芽肿。
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（2）治疗 造血干细胞移植后有BOOP的患者80％对激素治疗反应良好，但激素的使用疗程及剂量尚无定论。使用激素1～3月内，患者肺部影像学异常通常恢复正常。结合非造血干细胞移植后BOOP患者的资料经验，BOOP的激素治疗初始剂量可为强的松0.75～1.5mg/(kg·d)，最大剂量为100mg/d，使用1～3月随后逐渐减量并维持6～12月。
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（七）肺部感染性并发症
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