1700632222
五、临床分期
1700632223
1700632224
MM的临床分期反映病程的早晚，主要取决于患者体内骨髓瘤细胞的总数。瘤细胞总数与血清单克隆免疫球蛋白水平、尿轻链含量、血红蛋白高低、骨质损害程度和血钙等密切相关，并且与治疗反应和预后等也有密切联系。Durie-Salmon分期标准从1975年开始广泛使用，疾病的临床分期主要以M蛋白、溶骨性病变、血红蛋白量、血钙水平和瘤细胞数为依据（表4-14）。根据肾功能的情况进一步分期（A或B）。
1700632225
1700632226
表4-14 Durie-Salmon分期标准
1700632227
1700632228
1700632229
1700632230
1700632231
1700632232
1700632233
1700632234
亚类：A: 肾功能相对正常（血肌酐＜2.0mg/dl）。
1700632235
1700632236
B: 肾功能不正常（血肌酐2.0mg/dl或＞2.0mg/dl）。
1700632237
1700632238
近年来，众多研究证明β2微球蛋白和白蛋白水平对MM的临床分期和预后有关键意义，国际骨髓瘤基金会于2005年提出了最新MM国际分期标准（ISS)。
1700632239
1700632240
表4-15 国际骨髓瘤基金会2005年MM国际分期标准（ISS）分期
1700632241
1700632242
1700632243
1700632244
1700632245
六、分 型
1700632246
1700632247
（一）根据免疫球蛋白分型
1700632248
1700632249
（1）IgG型 最多见，约占50％～60％，易感染，但高钙血症和淀粉样变较少见。
1700632250
1700632251
（2）IgA型 约占25％，高钙血症明显，合并淀粉样变、出现凝血异常及出血倾向机会较多，易造成肾功能损害，骨髓中有火焰状瘤细胞，预后较差。
1700632252
1700632253
（3）IgD型 很少见，仅占1.5％，近年来病例报告例数增加，瘤细胞分化较差，肾衰竭、贫血、淀粉样变和高钙血症多见，易并发浆细胞性白血病和髓外浆细胞瘤，生存期短。
1700632254
1700632255
（4）轻链型 约占20％，M成分为免疫球蛋白的轻链而没有重链。多有本—周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，诊断需有多发性溶骨病变，此型瘤细胞分化较差，细胞增殖迅速，预后很差。
1700632256
1700632257
（5）IgE型 极罕见。至今国际上仅有少数病例报告。溶骨性病变少见，外周血浆细胞增多，可表现浆细胞白血病血象。
1700632258
1700632259
（6）非分泌型 占1％以下，具有骨髓浆细胞恶性增生、骨质破坏、贫血、骨痛、正常免疫球蛋白减少、反复感染等临床表现，但血与尿中无M蛋白，M蛋白仅存在浆细胞内，极少数为不合成型，即浆细胞内亦不能测得M蛋白。
1700632260
1700632261
（7）IgM型 国内少见，易引起高黏滞血症。
1700632262
1700632263
（8）双克隆型或多克隆型 少见，双克隆常为IgM与IgG、IgA联合，轻链多属于同一种类型，偶为两种轻链。多克隆型罕见。
1700632264
1700632265
（二）特殊类型多发性骨髓瘤
1700632266
1700632267
（1）无症状多发性骨髓瘤 指患者无自觉症状，但辅助检查符合MM的诊断标准。血清蛋白电泳应作为大多数患者和有早期征象患者的常规检查。
1700632268
1700632269
（2）冒烟型MM 指符合MM诊断标准，但缺乏贫血、高钙血症、溶骨性病变和肾功能损害等表现，多数病人3～5年不治疗病情亦可无进展，一般不急于治疗。
1700632270
1700632271
（3）骨孤立性浆细胞瘤 组织学证实骨内孤立的瘤体内含单克隆浆细胞，而放射学检查无MM依据。骨髓穿刺示浆细胞＜5％。患者可发展为MM或出现新病灶，也可无症状生存数年。