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SLE活动性和病情轻重程度的评估是治疗方案拟定的先决条件。根据病情轻重可分为轻型SLE、重型SLE和狼疮危象。
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（1）轻型SLE 诊断明确或高度怀疑者，但临床稳定，所累及的靶器官（包括肾脏、血液系统、肺脏、心脏、消化系统、中枢神经系统、皮肤、关节）功能正常或稳定，呈非致命性。
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（2）重型SLE ①心脏：冠状动脉血管受累，Libman-Sacks心内膜炎、心肌炎、心包填塞、恶心高血压；②肺脏：肺动脉高压、肺出血、肺炎、肺梗塞、肺萎缩、肺间质纤维化；③消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎；④血液系统：溶血性贫血、粒细胞减少（WBC＜1.0×109/L)、血小板减少（＜50×109/L)、血栓性血小板减少性紫癜、动静脉血栓形成；⑤肾脏：肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎、弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱、肌炎、非感染性高热有衰竭表现等。
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（3）狼疮危象：是指急性的危及生命的重症SLE。包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。
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（三）治疗原则
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由于SLE是一复发与缓解交替的自身免疫性疾病，起病形式多样，可累及多个器官和系统，目前尚无根治SLE的方法，恰当的治疗可使大多数患者达到病情完全缓解。经正规治疗，SLE5年的存活率为85％10年已超过75％。大多数SLE患者需长期服药治疗，定期随诊、规范化治疗和遵循医嘱对，SLE患者至关重要。
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1．一般治疗
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对确诊SLE的患者，应避免过多的紫外线暴露，避免过度疲劳，避免病毒或链球菌感染，避免服用易引起本病恶化或诱发本病的药物。
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2．药物治疗
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（1）轻型
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SLE的药物治疗 患者虽有疾病活动，但症状轻微，无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾类抗炎药（NSAIDs)：用于控制发热、关节炎。注意消化道损害、肝功能损害、血象等方面的副作用。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹0.25g，每日一次，或羟氯喹200mg，每日1～2次。主要不良反应是视物模糊和眼底病变，用药超过6个月者和有视力明显下降者，应检查眼底，明确原因。有心脏病史者，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③含激素的外用药膏：可短期局部应用治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用，不应超过一周。④小剂量激素（泼尼松≤10mg/d）：可明显减轻症状，控制病情。⑤权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤（AZA)、甲氨喋呤（MTX）或环磷酰胺（CTX）等免疫抑制剂。应注意轻型SLE可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等诱发因素而加重，甚至进入狼疮危象。
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（2）重型SLE的药物治疗 分两个阶段，即诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止和逆转内脏损害，力求疾病完全缓解（包括血清学指标、临床症状和受损器官的功能恢复）。但应注意过分抑制免疫可诱发感染、性腺抑制等并发症。目前，多数患者需要超过半年甚至1年才能达到缓解。①糖皮质激素：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗SLE的基础用药。重型SLE的激素标准剂量是泼尼松1mg/(kg·d)，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，在减药过程中，如果病情不稳定，可暂时不减或酌情加量或加用免疫抑制剂联合治疗。对有重要脏器受累，乃至出现狼疮危象的患者，可以使用较大剂量［泼尼松≥2mg/(kg·d)］，甚至甲泼尼龙（methylprednisolone, MP）冲击治疗，MP可用至500～1000mg，每天一次，连续3d为一疗程。间隔期和冲击后需用泼尼松0.5～1mg/(kg·d)，病情稳定后逐渐减量。在大剂量MP冲击治疗前、中、后应密切观察有无感染发生。②免疫抑制剂：适用于单用糖皮质激素效果欠佳，或激素减量后病情复发或长期大量使用激素有严重副作用的患者。环磷酰胺（CTX）是治疗重症SLE的有效药物之一，与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病情发展，改善远期预后，特别是合并肌炎、狼疮脑病、狼疮肾病等情况下。标准环磷酰胺冲击疗法是0.5～1.0g/m2体表面积，每3～4周一次，难治性或危重患者可缩短治疗间期。CTX的副作用有胃肠道反应、出血性膀胱炎、骨髓抑制及性腺抑制、诱发感染、肝功能损害等。其他免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素及酶酚酸酯等。
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（3）狼疮危象的治疗 治疗目的在于挽救生命，保护受累脏器，防止后遗症。通常狼疮危象的患者需要大剂量甲泼尼龙冲击以及针对受累脏器的对症支持治疗，渡过狼疮危象后可按照重型SLE的原则治疗，继续诱导缓解和维持巩固治疗。
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3．其他治疗
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大剂量丙种球蛋白静脉滴注、血浆置换、免疫吸附、干细胞移植等，抗CD20单克隆抗体。
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4．妊娠生育
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妊娠生育曾被认为是SLE的禁忌证，SLE患者在无重要脏器受损、病情稳定1年以上，仅用小剂量糖皮质激素（每日7.5～10mg）或不用糖皮质激素，且停用免疫抑制剂6个月以上的情况下可允许妊娠。SLE患者妊娠期间发生流产、早产、胎儿发育迟缓、先兆子痫的危险性较正常妇女明显升高。有抗SSA抗体的母亲所育新生儿可能发生新生儿狼疮或心脏传导阻滞。妊娠期间和分娩后SLE病情也易复发，故SLE患者妊娠后应到风湿科和妇产科随诊和监护。妊娠头3个月病情明显活动，建议终止妊娠。妊娠3个月以后出现病情活动，可酌情短期加大激素用量。地塞米松（倍他米松）可通过胎盘屏障，不宜使用；而泼尼松通过胎盘时可被灭活，短期使用对胎儿影响不大。妊娠前3个月和妊娠全期都禁用CTX、MTX等免疫抑制剂，以免影响胎儿正常发育而导致畸胎。
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三、皮肌炎（dermatomyositis, DM）和多发性肌炎（polymyositis, PM)
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（一）分类标准
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（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力。
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（2）血清肌酶升高，特别是CK升高。
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（3）肌电图异常。
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（4）肌活检异常。
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（5）特征性的皮肤损害。
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具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM, 具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM, 只具备两项为疑诊PM。具备第（5）条，再加（3）或（4）可确诊为DM。第（5）条，加上两项可能为DM。第（5）条，加上一项为可疑DM。
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