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1700636448 (二)病情评估
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1700636450 定期对病情进行全面评估,有助于判定药物疗效、监测副作用及调整治疗方案。病情评估主要包括以下几个方面:
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1700636452 1.监测肌力
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1700636454 肌无力程度的判定:
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1700636456 0级:完全瘫痪
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1700636458 1级:肌肉能轻微收缩不能产生动作
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1700636460 2级:肌肉能平面移动,但不能抬起
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1700636462 3级:肌肉能抬离床面(抗地心吸引力)
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1700636464 4级:能抗阻力
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1700636466 5级:正常肌力
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1700636468 一般情况下,肌力与病情轻重程度成正比。但是,对于延误治疗或治疗不当的慢性肌炎患者,由于肌萎缩和肌纤维化,肌力与病情不一致。在治疗过程中,疾病好转之后又出现肌力下降,除要考虑疾病复发外,还应排除类固醇肌病可能。DM患者的肌力与皮疹不一定平行。
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1700636470 2.监测肌酶
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1700636472 包括肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和乳酸脱氢酶(LDH)的监测。其中CK水平与疾病严重程度关系最为密切。但是CK水平与肌力可以不平行,肌力的改变往往要滞后一个月左右;在肌病较重的患者由于血清中有CI:抑制物,CK水平反而较低或正常;或患者肌力已恢复正常,但CK水平仍较高,可能与细胞膜“渗漏”有关。
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1700636474 3.了解其他脏器受累情况
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1700636476 必要时做X线胸片、胸部CT、肺功能、钡餐造影、心电图等。
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1700636478 (三)治疗原则
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1700636480 1.一般治疗
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1700636482 急性期宜卧床休息,并适当进行肢体被动运动,以防肌肉萎缩。症状控制后适当锻炼,加强肌力的恢复。同时给予高热量、高蛋白饮食。
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1700636484 2.药物治疗
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1700636486 (1)糖皮质激素 是本病的首选药物,剂量为泼尼松1.5~2mg/(kg·d)。大多数患者于治疗6~12周后肌酶下降,逐渐接近正常。待CK值恢复正常,肌力明显改善,肌痛和皮疹减少或消失后激素开始缓慢减量(1年左右),减至维持量5~10mg/d后继续用药2年以上。在减量过程中如病情反复或激素减量困难时应及时加用免疫抑制剂。对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难或吞咽困难者,可用甲泼尼龙500~1000mg静脉冲击治疗,连用3~5d, 后改为60mg/d,再根据症状及肌酶水平逐渐减量。
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1700636488 (2)免疫抑制剂 对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量,及时避免不良反应。①甲氨蝶呤(MTX): 常用剂量为10~15mg/w, 若无不良反应,可根据病情加量至30mg/w, 待病情稳定后减量维持。②硫唑嘌呤(AZA): 常用剂量为2~3mg/(kg·d),初始剂量可以从50mg/d开始,逐渐增加至150mg/d,待病情控制后逐渐减量,维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高、脱发等。③环磷酰胺(CTX): 对MTX不能耐受或疗效不佳者可用CTX50~100mg/d口服,重症者可0.8~1.0g静脉冲击治疗。主要不良反应有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。
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1700636490 (3)其他药物 ①抗疟药如羟氯喹(200~400mg/d)和磷酸氯喹(250~500mg/d)对皮肤病变有一定疗效。②大剂量丙种球蛋白静脉滴注〔200~400mg/(kg·d),连续5d〕③沙利度胺(50~150mg/d)对难治性皮疹有一定疗效。④皮肤可涂遮光剂如对氨基苯甲酸、双氧化钛、二甲基辛酯和二苯甲酮等。
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1700636492 3.其他 血浆置换,抗CD20单克隆抗体等。有报道35例难治性皮肌炎,通过血浆置换疗法,32例肌无力得以改善。
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1700636494 四、干燥综合征(Sjogren’s syndrome, SS)
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1700636496 (一)诊断标准
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