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（二）病情评估
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定期对病情进行全面评估，有助于判定药物疗效、监测副作用及调整治疗方案。病情评估主要包括以下几个方面：
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1．监测肌力
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肌无力程度的判定：
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0级：完全瘫痪
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1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作
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2级：肌肉能平面移动，但不能抬起
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3级：肌肉能抬离床面（抗地心吸引力）
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4级：能抗阻力
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5级：正常肌力
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一般情况下，肌力与病情轻重程度成正比。但是，对于延误治疗或治疗不当的慢性肌炎患者，由于肌萎缩和肌纤维化，肌力与病情不一致。在治疗过程中，疾病好转之后又出现肌力下降，除要考虑疾病复发外，还应排除类固醇肌病可能。DM患者的肌力与皮疹不一定平行。
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2．监测肌酶
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包括肌酸磷酸激酶（CK)、醛缩酶（ALD)、天冬氨酸氨基转移酶（AST）和乳酸脱氢酶（LDH）的监测。其中CK水平与疾病严重程度关系最为密切。但是CK水平与肌力可以不平行，肌力的改变往往要滞后一个月左右；在肌病较重的患者由于血清中有CI：抑制物，CK水平反而较低或正常；或患者肌力已恢复正常，但CK水平仍较高，可能与细胞膜“渗漏”有关。
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3．了解其他脏器受累情况
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必要时做X线胸片、胸部CT、肺功能、钡餐造影、心电图等。
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（三）治疗原则
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1．一般治疗
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急性期宜卧床休息，并适当进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩。症状控制后适当锻炼，加强肌力的恢复。同时给予高热量、高蛋白饮食。
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2．药物治疗
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（1）糖皮质激素 是本病的首选药物，剂量为泼尼松1.5～2mg/(kg·d)。大多数患者于治疗6～12周后肌酶下降，逐渐接近正常。待CK值恢复正常，肌力明显改善，肌痛和皮疹减少或消失后激素开始缓慢减量（1年左右），减至维持量5～10mg/d后继续用药2年以上。在减量过程中如病情反复或激素减量困难时应及时加用免疫抑制剂。对病情发展迅速或有呼吸肌无力、呼吸困难或吞咽困难者，可用甲泼尼龙500～1000mg静脉冲击治疗，连用3～5d, 后改为60mg/d，再根据症状及肌酶水平逐渐减量。
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（2）免疫抑制剂 对病情反复及重症患者应及时加用免疫抑制剂。激素与免疫抑制剂联合应用可提高疗效、减少激素用量，及时避免不良反应。①甲氨蝶呤（MTX): 常用剂量为10～15mg/w, 若无不良反应，可根据病情加量至30mg/w, 待病情稳定后减量维持。②硫唑嘌呤（AZA): 常用剂量为2～3mg/(kg·d)，初始剂量可以从50mg/d开始，逐渐增加至150mg/d，待病情控制后逐渐减量，维持量为50mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、血细胞减少、肝酶增高、脱发等。③环磷酰胺（CTX): 对MTX不能耐受或疗效不佳者可用CTX50～100mg/d口服，重症者可0.8～1.0g静脉冲击治疗。主要不良反应有骨髓抑制、血细胞减少、出血性膀胱炎、卵巢毒性、诱发恶性肿瘤等。
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（3）其他药物 ①抗疟药如羟氯喹（200～400mg/d）和磷酸氯喹（250～500mg/d）对皮肤病变有一定疗效。②大剂量丙种球蛋白静脉滴注〔200～400mg/(kg·d)，连续5d〕③沙利度胺（50～150mg/d）对难治性皮疹有一定疗效。④皮肤可涂遮光剂如对氨基苯甲酸、双氧化钛、二甲基辛酯和二苯甲酮等。
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3．其他 血浆置换，抗CD20单克隆抗体等。有报道35例难治性皮肌炎，通过血浆置换疗法，32例肌无力得以改善。
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四、干燥综合征（Sjogren’s syndrome, SS)
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（一）诊断标准
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