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（2）肺部受累：CO弥散功能＜正常的70％和（或）肺动脉高压；肺活检示增殖性血管病变。
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（3）雷诺现象或食管蠕动功能降低。
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（4）手指肿胀或手指硬化。
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2．次要标准
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（1）脱发。
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（2）白细胞减少，＜4.0×109/L。
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（3）贫血，血红蛋白女性＜100g/L，男性＜120g/L。
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（4）胸膜炎。
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（5）心包炎。
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（6）关节炎。
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（7）三叉神经病变。
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（8）颊部红斑。
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（9）血小板减少，＜100×109/L。
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（10）轻度肌炎。
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（11）手肿胀。
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3．判断标准
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（2）可能诊断：3个主要标准或1，2，3中任何2条及2条次要标准，伴抗U1-RNP抗体(+)，滴度＞1
:1000（血凝法）。
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（3）可疑诊断：3个主要标准但抗U1-RNP抗体(-)；或2个主要标准；或1个主要标准和3个次要标准，伴抗U1-RNP抗体滴度≥1
:100。
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（二）治疗原则
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以SLE/PM/DM/RA和SSc的治疗原则为基础。
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1．雷诺现象
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注意保暖，避免外伤。应用阿司匹林等抗血小板聚集药物，以及扩血管药物如钙通道拮抗剂如硝苯地平和血管紧张素转化酶抑制剂如卡托普利。局部可试用前列环素软膏外用改善症状。如出现指端溃疡或坏死，可使用静脉扩血管药物（如前列环素）。
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2．关节炎
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