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轻者可应用NSAIDs, 重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。
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3.肌炎
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以肌炎为主要表现者,可用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。轻症和慢性病程应用(泼尼松0.5mg/d),急性起病和重症患者应用大剂量激素(泼尼松1mg/d),同时加用甲氨蝶呤。
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4.肺动脉高压
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肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因之一,应早期、积极治疗,给予大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。免疫抑制剂首选环磷酰胺,也可根据病情选用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤口服。同时给予阿司匹林、低分子肝素等抗凝治疗,钙离子拮抗剂、血管紧张素转化酶抑制剂及前列腺素均有一定疗效。
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5.其他
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血浆置换、大剂量丙种球蛋白和干细胞移植及生物制剂等。
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六、系统性硬化(systemic sclerosis, SSc)
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系统性硬化是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而萎缩和硬化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外,它也可以影响内脏(心、肺、肾脏和消化道等器官)。
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(一)分类标准
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1.主要诊断条件
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指端到掌指关节或(拇指)关节近端皮肤对称性增厚、绷紧。类似病变也可累及整个肢体、面部、颈部及躯干。
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2.次要诊断条件
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(1)指端硬化 以上皮肤改变仅出现在手指。
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(2)指尖凹陷性疤痕,或指垫消失 由于缺血导致指尖凹陷性疤,或指垫消失。
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(3)双肺基底部纤维化 在立位胸片上,可见条状或结节灶致密影,以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。要除外原发性肺病所致。
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凡具有主要诊断条件或两个以上次要诊断条件者,可诊断为系统性硬化。此外雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食道蠕动异常、皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化、血清有ANA(阳性)、抗Scl-70抗体(阳性)和抗着丝点抗体(阳性)均有助于诊断。
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(二)治疗原则
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1.一般治疗
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对病人进行健康教育、心理辅导以及物理治疗,注意保暖。
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2.药物治疗
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(1)抑制胶原合成 青霉胺、秋水仙碱等,连续用3个月至数年。
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(2)扩张血管,降低血液黏滞度,改善微循环:钙通道阻滞剂、潘生丁、低分子肝素、阿司匹林、低分子右旋糖酐等。
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(3)糖皮质激素及免疫抑制剂 糖皮质激素对水肿期的皮肤损害有效,患者合并肌炎或间质性肺病的炎症期,可给泼尼松30~40mg/d,连用数周减至10~15mg/d维持。早期(2年内)的弥漫性SSc患者,可使用MTX治疗,剂量7.5~15mg,每周1次,口服或静脉注射,疗程1年。
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七、系统性血管炎(systemic vasculitis)
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