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系统性血管炎是一大类不明原因的，以血管炎性破坏为基本病变并引起相应的组织器官缺血、炎症和坏死的结缔组织病。
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根据1993年Chapel Hill会议，将系统性血管炎分为累及大血管的血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）、累及中等血管的血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）、累及小血管的血管炎（包括韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症性血管炎和皮肤白细胞碎裂性血管炎），这是目前国际上最受公认和通用的系统性血管炎的分类方法。其中，韦格纳肉芽肿、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎均主要累及小血管，有相似的临床特点（具有肺、肾小球损害）和实验室检查抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，因此又将这三种小血管炎合称为ANCA相关的小血管炎。
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（一）巨细胞动脉炎分类标准
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（1）发病年龄≥50岁 在50岁以后出现症状和体征。
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（2）新发头痛 新近发作的头痛，或新起的，与过去类型不同的局限性头痛。
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（3）颞动脉异常 颞动脉触痛，搏动减弱，并与颈动脉硬化无关。
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（4）血沉增高 血沉≥50mm/h（魏氏法）。
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（5）动脉活检异常 活检病理显示动脉炎症，以单核细胞浸润为主，或肉芽肿性炎症，常含有多核巨细胞。
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以上5项中，符合3项或3项以上者，可诊断为巨细胞动脉炎。
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（二）大动脉炎分类标准
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（1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄在40岁以下。
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（2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力，不适或症状加重，尤以上肢明显。
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（3）臂动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
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（4）脉压差≥10mm Hg 双侧上肢收缩压差＞10mm Hg。
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（5）锁骨下动脉或主动脉区杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
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（6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化，纤维肌发育不良或类似原因引起。上述6项中，符合3项或3项以上者，可诊断为大动脉炎。
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（三）结节性动脉炎分类标准
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（1）体重下降≥4kg 自发病起，体重下降≥4kg, 并除外饮食和其他因素。
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（2）网状青斑 四肢和躯干的网状青斑。
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（3）睾丸疼痛和（或）压痛 睾丸疼痛或压痛，并除外感染、创伤或其他原因。
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（4）肌肉疼痛，无力或下肢触痛 弥漫性肌痛（除外肩胛和骨盆带肌），或肌无力以及下肢肌肉压痛。
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（5）单神经病变或多神经病变。
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（6）舒张压≥90mm Hg。
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（7）血肌酐＞40mg/dl或尿素氮＞1.5mg/dl, 除外脱水或少尿如梗阻等因素。
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（8）乙型病毒性肝炎标记阳性 血清HbsAg或HbsAb阳性。
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