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(8)血小板减少症。
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(9)遗传性血管神经性水肿。
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(10)妊娠。
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4.血浆净化方法
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可采用PE、DFPP、冷却滤过、免疫吸附法等。近年来对抗ds-DNA抗体核心磷脂抗体具有选择性吸附的免疫吸附技术已应用于临床。一般每次需处理血浆1个PV以上,每周2~3次,以后视临床症状的指标决定治疗频度。
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5.注意事项
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为了抑制反跳现象,血浆净化与免疫抑制药物的合用非常重要。
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四、慢性、恶性类风湿关节炎
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慢性类风湿关节炎(RA)的治疗目标是提高患者的生活质量,减轻炎症,纠正免疫异常,以减轻关节的疼痛、畸形和强直等。
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1.疾病概念
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RA是以关节滑膜增生性炎症性改变为主的原因不明的疾病。受累关节进行性损害造成功能障碍,好发于30~50岁女性,男女比例为1
:3,也可见小儿和高龄发病。临床症状主要表现在关节面部,如晨僵、关节疼痛、肿胀,急性期有面部发热发红等。大部分为慢性进行性,逐渐发展至软骨、骨破坏、变形、强直等表现,严重影响患者的日常生活,另外,尚可见皮肤溃疡、坏死、多发性单神经炎、胸膜炎、心包炎、心肌炎、间质性肺炎等,是由于各个部位的血管炎造成的,表现为关节外症状的病态,这种状态被认为是恶性类风湿关节炎(MRA)。
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2.病因与发病机制
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RA的发病与自身免疫有关,其发展过程中有巨噬细胞、T细胞、嗜中性粒细胞、滑膜细胞、软骨细胞、破骨细胞等参与,涉及细胞因子、黏附因子、蛋白酶、前列腺素、氧自由基、一氧化氮等各种因子。
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3.治疗
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治疗目标是纠正免疫异常、抑制炎症以减轻痉挛和关节破坏,维持关节功能、防止关节畸形强直和提高生活质量。实际治疗手段有基础疗法、理疗、药物治疗、血浆净化和细胞净化疗法以及外科治疗等。其中以非甾体类解热镇痛药(NSAIDs)、肾上腺皮质激素、疾病修饰性抗风湿药(DMARDs)、免疫抑制剂等药物为主,近年DMARDs的大力发展使药物疗法有了急速的进步,但是,由于RA的病因尚不明确,所以DMARDs及免疫抑制剂的有效性也不十分肯定,而且以上药物均有短期或长期的副作用,无法长期充分地使用,对于药物不敏感的RA, 由于副作用造成药物使用困难或合并有关节外症状的MRA, 血浆净化治疗的意义非常大。
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4.血浆净化治疗机制
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血浆净化可清除与补体激活,嗜中性粒细胞的活化及损伤有关的自身抗体、免疫复合物以及可影响细胞免疫及与慢性炎症有关的细胞因子,白细胞清除疗法可以清除与细胞免疫有关的T淋巴细胞、产生抗体的B淋巴细胞以及参与骨破坏的嗜中性粒细胞、单核细胞等,颗粒细胞清除疗法主要清除颗粒细胞和单核细胞,但对疾病起到治疗效果的作用机制尚不清楚。
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5.血浆净化指征
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可根据以下疾病状态选择血浆净化治疗。
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(1)对药物疗法抵抗,处于进展期的活动性病例。
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(2)由于过敏或副作用,使药物无法继续使用的病例。
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(3)类风湿因子、免疫复合物升高的病例。
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(4)合并高球蛋白血症造成的血液过黏稠状态。
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(5)MRA。
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6.血浆净化方法
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