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1700637895 根据临床病态不同可选择PE、DFPP、冷却过滤、免疫吸附法(蛋白A)、白细胞(颗粒细胞)清除法等。置换量一般1次1个PV左右,但应根据体重、年龄、全身状况等进行调整。临床导入初期每周2~3次,见效后逐渐延长间隔,以每月2~4次的维持治疗为宜。
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1700637897 7.疗效判断标准
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1700637899 (1)关节病、晨僵、握力、步行时间及高黏稠综合征伴随症状改善。
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1700637901 (2)皮肤溃疡、坏死、多发性单神经炎、皮下结节等关节外症状改善。
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1700637903 (3)实验室检查血沉、血黏稠度、高球蛋白血症、免疫复合物、类风湿因子等下降。
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1700637905 (4)可使肾上腺皮质激素、DMARDs、免疫抑制剂等药物剂量减少。
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1700637907 8.注意事项
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1700637909 (1)由于单次治疗效果是一过性,所以需反复维持治疗,原则上与药物疗法合用;
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1700637911 (2)临床上可见到由RA进展为MRA的病例,如发现有关节外症状,应尽早考虑进行血浆净化治疗;
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1700637913 (3)选择不同的血浆净化方法在效果上差异并不明显。
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1700637915 五、抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome, APS)
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1700637917 APS是一种可以导致血栓形成的疾病,近年来受到重视,对发生脏器栓塞的病例,仅通过药物治疗难以奏效,有必要进行血净化清除抗体治疗。
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1700637919 1、APS的病理生理
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1700637921 磷脂是细胞膜的组成成分之一,除了维持膜构造以外,还与某些蛋白质相互作用以修饰其功能,尤其在血管受到损害造成出血时,被激活的凝血反应过程中阴性磷脂的存在非常重要,可使反应系的多个过程得到明显促进。与这一磷脂结合的自身抗体,即抗磷脂抗体是针对多种不同抗原以不同方法测定的抗体的总称。通常用于检测抗体指标有:生物学假阳性血清梅毒反应、狼疮抗凝固因子(LAC)、核心磷脂抗体(ACLA, 20GPL单位以上)等(见表12-4)。最近发现ACLA的一部分能与血清蛋白辅因子发生反应,这一辅因子便是β2-黏糖蛋白(β2-GPI)。血栓的形成机制是抗磷脂抗体通过磷脂结合蛋白介导结合于血管内皮细胞被激活并诱导组织因子、Ⅰ型纤溶酶原激活物抑制因子等致血栓物质,形成血栓。原发病有以SLE代表的风湿性疾病、感染、恶性肿瘤等,也有不明原因的原发性APS(见表12-5)。临床症状有动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少症等。1992年,Asherson报告了有突然发病、数日内由于多脏器血管闭塞而陷入危重状态的病例,即暴发型APS。
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1700637923 表12-4 抗磷脂抗体的检测
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1700637928 表12-5 合并APS的疾病
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1700637933 血浆净化指征:
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1700637935 (1)疾病活动性高、抗体效价异常增高,仅药物治疗难以迅速控制病情发展的病例;
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1700637937 (2)对一般药物疗法抵抗;
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1700637939 (3)由于副作用、合并症等必须进行药物减量或终止治疗的病例。
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1700637941 日本顺天堂大学报道一组14例狼疮凝固因子阳性的SLE患者经血浆净化后好转率达到85.7%(12/14)。
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1700637943 3.血浆净化方法
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