1700637945
DFPP对清除抗磷脂抗体有效,近年又开发出选择吸抗CL抗体的免疫吸附法应用于临床并取得一定疗效。
1700637946
1700637947
一次性血浆处理一般为2~3L。抗凝剂可使用肝素。但是血小板减少或有出血倾向的病例建议使用甲磷酸萘莫司他(futhan)。
1700637948
1700637949
4.结语
1700637950
1700637951
在APS中脏器栓塞、血小板明显减少造成出血倾向的病例并不少见,也有一些由于全身多脏器栓塞造成死亡(暴发型)的病例,另外,尚有部分病例对药物治疗抵抗。
1700637952
1700637953
所以,以血清梅毒反应生物学假阳性、APTT延长等作为筛选检查,进一步确立诊断后,进而与抗血栓疗法、肾上腺皮质激素合用的血浆净化治疗非常重要。
1700637954
1700637955
六、血液疾病
1700637956
1700637957
(一)过黏稠综合征(hyperviscosity syndrome)
1700637958
1700637959
多发性骨髓瘤等免疫球蛋白异常增多的疾病,多由于过黏稠综合征导致各种临床症状的出现,这时应早期实施血浆净化治疗以改善症状。
1700637960
1700637961
1.疾病概念和病因
1700637962
1700637963
过黏稠综合征是由于血液黏稠度增高、微循环血流停滞、血管通透性增加而引起的闭塞性微小血管病变。临床表现多样。主要的症状有眼症状、神经症状、循环系统症状等(见表12-6)。降低血液黏度可改善这些症状。
1700637964
1700637965
表12-6 过黏稠综合征的临床表现
1700637966
1700637967
1700637968
1700637969
1700637970
引起血浆黏度上升的原因可以是以下免疫球蛋白异常增加的疾病(见表12-7)。并且,增多的免疫球蛋白的分子量越大,血浆黏度上升越明显,以IgM>IgA>IgE>IgG为顺序。此外,还与跟其他蛋白形成重合体(1gG3、IgM)、多聚体(1gA)分子的形状及寒冷沉降性(冷球蛋白)等因素有关,也就是说,应在把握免疫球蛋白的量、种类的基础上选择血浆置换的方法。另一方面,必须鉴别某些与过黏稠综合征表现相似的疾病,主要有红细胞增多症(Hct上升)、镰状红细胞病(红细胞形态异常)、白血病(高度白细胞增多)、血小板增多症(原发性血小板血症)等。
1700637971
1700637972
表12-7 过黏稠综合征的原发病
1700637973
1700637974
1700637975
1700637976
1700637977
2.血浆净化的适应证
1700637978
1700637979
综上所述,在遇到原发病诊断明确,出现过黏稠综合征症状,尤其是症状严重、针对原发病的药物治疗尚未起效的紧急病例时,应进行血浆净化治疗。治疗时应合用药物疗法。尤其是对骨髓瘤等肿瘤性疾病,由于肿瘤细胞引起免疫球蛋白大量产生,仅通过清除疗法难以取得长期的效果;而且,由于存在反跳现象,有使病情进一步恶化的危险。
1700637980
1700637981
3.血浆净化的实施方法
1700637982
1700637983
(1)根据症状的严重程度决定治疗的频度和血浆处理量。
1700637984
1700637985
在过黏稠综合征症状消失前应频繁实施。症状消失后,可根据免疫球蛋白的量,在可能的情况下同时监测血浆黏度,延长治疗间隔,而且,必须同时进行针对原发病的药物治疗。
1700637986
1700637987
(2)一次治疗的血浆处理量为2~3L。置换液应用最小需要量,并尽可能使用生理盐水、右旋糖酐、白蛋白溶液。
1700637988
1700637989
(3)注意:针对不同的免疫球蛋白,血浆净化治疗的效果有可能不同,这与各免疫球蛋白不同的分布容积有关。IgM分布容积小,大部分存在于血管内,血浆净化的效果明显。而IgG分布容积相对较大,很多病例常在1次治疗后没有明显的血IgG浓度降低,症状改善所需的时间也较长。
1700637990
1700637991
(4)针对不同的免疫球蛋白,可采用PE、DFPP、血浆吸附等不同的血浆处理方法。
1700637992
1700637993
当需清除的蛋白质为IgM时,利用分子量为900kD的IgM和60kD的白蛋白之间的分子量差较大这一特点,选择适当孔径的膜,采用DFPP基本上可以选择性地清除IgM。同样由于IgM以外的免疫球蛋白的分子量为150~200kD, 在通过膜孔分离时难以与白蛋白彻底分离。此时进行DFPP效果不佳,可考虑采用PE。
1700637994
[
上一页 ]
[ :1.700637945e+09 ]
[
下一页 ]