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1、APS的病理生理
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磷脂是细胞膜的组成成分之一，除了维持膜构造以外，还与某些蛋白质相互作用以修饰其功能，尤其在血管受到损害造成出血时，被激活的凝血反应过程中阴性磷脂的存在非常重要，可使反应系的多个过程得到明显促进。与这一磷脂结合的自身抗体，即抗磷脂抗体是针对多种不同抗原以不同方法测定的抗体的总称。通常用于检测抗体指标有：生物学假阳性血清梅毒反应、狼疮抗凝固因子（LAC)、核心磷脂抗体（ACLA, 20GPL单位以上）等（见表12-4）。最近发现ACLA的一部分能与血清蛋白辅因子发生反应，这一辅因子便是β2-黏糖蛋白（β2-GPI)。血栓的形成机制是抗磷脂抗体通过磷脂结合蛋白介导结合于血管内皮细胞被激活并诱导组织因子、Ⅰ型纤溶酶原激活物抑制因子等致血栓物质，形成血栓。原发病有以SLE代表的风湿性疾病、感染、恶性肿瘤等，也有不明原因的原发性APS（见表12-5）。临床症状有动静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少症等。1992年，Asherson报告了有突然发病、数日内由于多脏器血管闭塞而陷入危重状态的病例，即暴发型APS。
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表12-4 抗磷脂抗体的检测
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表12-5 合并APS的疾病
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血浆净化指征：
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（1）疾病活动性高、抗体效价异常增高，仅药物治疗难以迅速控制病情发展的病例；
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（2）对一般药物疗法抵抗；
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（3）由于副作用、合并症等必须进行药物减量或终止治疗的病例。
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日本顺天堂大学报道一组14例狼疮凝固因子阳性的SLE患者经血浆净化后好转率达到85.7％（12/14）。
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3．血浆净化方法
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DFPP对清除抗磷脂抗体有效，近年又开发出选择吸抗CL抗体的免疫吸附法应用于临床并取得一定疗效。
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一次性血浆处理一般为2～3L。抗凝剂可使用肝素。但是血小板减少或有出血倾向的病例建议使用甲磷酸萘莫司他（futhan)。
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4．结语
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在APS中脏器栓塞、血小板明显减少造成出血倾向的病例并不少见，也有一些由于全身多脏器栓塞造成死亡（暴发型）的病例，另外，尚有部分病例对药物治疗抵抗。
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所以，以血清梅毒反应生物学假阳性、APTT延长等作为筛选检查，进一步确立诊断后，进而与抗血栓疗法、肾上腺皮质激素合用的血浆净化治疗非常重要。
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六、血液疾病
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（一）过黏稠综合征（hyperviscosity syndrome)
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多发性骨髓瘤等免疫球蛋白异常增多的疾病，多由于过黏稠综合征导致各种临床症状的出现，这时应早期实施血浆净化治疗以改善症状。
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1．疾病概念和病因
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过黏稠综合征是由于血液黏稠度增高、微循环血流停滞、血管通透性增加而引起的闭塞性微小血管病变。临床表现多样。主要的症状有眼症状、神经症状、循环系统症状等（见表12-6）。降低血液黏度可改善这些症状。
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表12-6 过黏稠综合征的临床表现
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