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儿科住院医师手册(第二版) 第七节 维生素D缺乏性手足搐搦症
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维生素D缺乏性手足搐搦症(tetany of vitamin D deficiency)是由于缺乏维生素D、甲状腺旁腺代偿不足引起血中钙离子减低而导致的全身惊厥。本病多见于<6个月的婴儿。
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[诊断步骤]
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(一)病史采集
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1.现病史 无发热而突然发生惊厥,手足肌肉抽搐或喉痉挛,喉痉挛为突然呼吸困难、窒息、面色发绀。询问惊厥的表现、持续时间、发生频率、是否呼之不应、是否抽搐后入睡。询问手足抽搐时手足的外观。平时有无易惊哭、睡眠不安、多汗。
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2.过去史 询问过去有无抽搐史,是否伴发热,是否曾患佝偻病,有无长期腹泻、感染、新生儿窒息、颅内出血、阻塞性黄疸等,有无应用维生素D治疗,剂量多少。
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3.个人史 出生时是否为早产儿,是否为人工喂养。
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4.家族史 母亲是否患骨软化症,怀孕时是否有小腿肌肉抽筋的情况。
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(二)体格检查
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1.不发作时检查
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(1)面神经征(Chvostek征)阳性:用叩诊锤轻击患儿颧弓与口角间的面颊部,有眼睑与口角抽动者为阳性。
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(2)腓反射阳性:用叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处,足向外侧收缩者为阳性。
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(3)人工手痉挛征(Trousseau征)阳性:用血压计袖带包裹上臂,充气后使血压维持在收缩压与舒张压之间5分钟,该侧手出现痉挛者为阳性。
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2.发作时检查 惊厥时四肢及手足节律性抽动,面肌痉挛,眼球上翻,大小便失禁。手足搐搦时手指伸直,腕部屈曲,拇指内收,足趾下弯呈弓状,踝关节伸直。喉痉挛时突然呼吸困难、窒息、发绀。发作后可入睡,醒后恢复如常人。
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(三)辅助检查
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1.实验室检查 总血钙和(或)离子钙降低,血清碱性磷酸酶升高。血磷正常或降低,早产儿可升高。血甲状旁腺素(PTH)无升高。尿钙定性试验阴性。
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2.特殊检查 X线检查可见临时钙化带模糊。
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(四)诊断要点
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1.多见于<6个月的婴儿,不伴感染时无发热。
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2.有惊厥,手足搐搦或喉痉挛表现。可有面神经征、腓反射或人工手痉挛征阳性。
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3.总血钙<1.88mmol/L或离子钙<1.0mmol/L。
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凡具有上述3项表现者可诊断本病。
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(五)鉴别诊断
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1.低血糖症 常发生于清晨空腹时,有进食不足或腹泻史,血糖<2.2mmol/L,血钙正常。
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2.低镁血症 有触觉过敏、肌肉颤动、惊厥,血镁<0.58mmol/L,常合并低钙血症,但补钙无效。
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