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儿科住院医师手册（第二版） 第九节 心内膜弹力纤维增生症
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心内膜弹力纤维增生症（endocardial fibroelastosis）又称心内膜硬化症，是多种因素引起的以心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生为主要病理改变、以心力衰竭为主要表现的小儿心肌疾病。本病多于1岁以内发病。根据发病原因可分为两类：①原发性，病因尚未明确，部分病例可能由病毒性心肌炎发展而来，少数与遗传有关。②继发性，继发于有左心梗阻的先天性心脏病。根据临床表现可分为暴发型、急性型与慢性型。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 对于1岁以内小儿，询问是否在呼吸道感染后出现呼吸困难、鼻翼扇动、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速、四肢湿冷。并询问患儿发病的缓急情况。
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2．过去史 询问有无宫内窘迫、新生儿窒息、主动脉瓣闭锁或狭窄、主动脉缩窄、左心发育不良综合征病史，有无药物过敏史等。
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3．个人史 询问出生史、喂养情况及生长发育情况。
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4．家族史 询问家中有无类似心脏病患者，询问母亲妊娠前3个月内有无病毒感染、服药及接触放射线等容易导致胎儿器官系统分化发育因素。
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（二）体格检查
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1．一般表现 对于1岁以内尤其是6个月内小儿，注意有无生长发育差，肺部有无干、湿啰音。注意有无肝大、水肿等心力衰竭表现。有无面色苍白、四肢厥冷等心源性休克表现。
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2．心脏检查 注意有无心脏扩大、心前区隆起、心尖搏动减弱、心动过速、心音低钝及奔马律。一般无杂音或仅有轻度的收缩期杂音。少数合并有二尖瓣关闭不全或因心脏扩大而产生相对的二尖瓣关闭不全患儿，可在心尖部听到收缩期杂音，一般为2/6～3/6级。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 心力衰竭、心源性休克者血氧饱和度可降低。
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2．特殊检查
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（1）心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭致肺动脉压力增高时，可出现右心室肥大或左、右心室同时肥大。此外，偶见早搏及房室传导阻滞。心肌缩窄型呈右心室肥厚及心电轴右偏。
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（2）X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏正常者，更有诊断意义。左心房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。
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（3）超声心动图检查 可见左心室腔扩大，左心室后壁运动幅度减弱，左心室心内膜回声增强。左心室收缩功能减退，短轴缩短率及射血分数均降低。
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（4）心导管检查 可显示左心房、肺动脉平均压及左心室舒张末压增高。左心室选择性造影可发现左心室增大、室壁增厚，收缩与舒张时心室大小几乎固定，左心室内造影剂排空延迟。常见二尖瓣及主动脉瓣关闭不全。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）1岁以内婴儿多数于2～6个月时突然出现心力衰竭、心源性休克或反复发生心力衰竭。
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（2）心脏无明显杂音。
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（3）X线胸片心脏扩大以左心室为主，心脏搏动减弱。
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（4）心电图表现为左心室肥厚，或V5、V6导联T波倒置。
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（5）超声心动图表现为左心室扩大，心内膜回声增粗，收缩功能降低。
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