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儿科住院医师手册（第二版） 第三节 急性感染性多发性神经根炎
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急性感染性多发性神经根炎（acute infectious polyradiculitis）又称为Guillain-Barre综合征，是由空肠弯曲菌或病毒感染等诱发免疫功能紊乱而导致的神经根脱髓鞘病变。本病夏秋季多见，好发年龄为＜10岁儿童，以4～6岁儿童最多。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问患儿病前2～3周内有无咽痛、鼻塞、流涕、咳嗽、发热、腹泻、呕吐、皮疹、腮腺肿大。询问患儿是否有肌无力、麻痹和感觉障碍；肌无力是否从双下肢开始，逐渐加重和向上发展；感觉障碍包括麻木感、蚁走感、针刺感、烧灼感。询问有无尿失禁、尿潴留、便秘、肢体酸胀或疼痛、吞咽困难、进食时呛咳、多汗、心慌、语音变小、肢体发凉、皮肤发红。
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2．过去史 询问有无肠炎、风疹、麻疹、水痘、带状疱疹、流行性感冒、水痘、流行性腮腺炎、病毒性肝炎等病史或接触史。近期有无手术或外伤史。
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3．个人史 询问出生史。预防接种史中注意脊髓灰质炎、流行性感冒、水痘、流行性腮腺炎、麻疹疫苗的接种。
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4．家族史 家族中有无癫痫、遗传性疾病史。
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（二）体格检查
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1．肌力与肌张力 患儿肌力、肌张力降低，表现为双侧对称性弛缓性瘫痪，往往下肢肌力降低早且重于上肢，肢体远端肌无力更为明显。根据肢体肌力的大小瘫痪程度分6度：①0度，完全瘫痪；②Ⅰ度，肌肉仅能做极微收缩而不能产生运动；③Ⅱ度，肢体能做水平方向的微运动，无力对抗地心引力上举；④ Ⅲ度，肢体能做对抗地心引力的上举运动；⑤Ⅳ度，肢体能做对抗地心引力以及一定程度的阻力的运动；⑥Ⅴ度，为正常肌力。
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2．反射 患儿深反射减弱或消失。腹壁反射及提睾反射减弱甚至消失。病理反射包括Babinski征、Oppenheim征、Gordon征等均阴性，如阳性可排除急性感染性多发性神经根炎的诊断。
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3．脑神经 最易受累的为Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经，其次为Ⅱ、Ⅴ、Ⅻ对脑神经。
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4．感觉 有神经根痛及皮肤感觉过敏，颈强直。常有腓肠肌压痛。客观上感觉减退体征不明显。
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5．自主神经功能 患儿常伴有手足少汗或多汗、心动过速、血压不稳定，可有大、小便潴留或失禁表现。
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6．呼吸形式 轻症患儿胸式呼吸存在，重症患儿呼吸肌麻痹可危及生命。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 血常规示白细胞计数和中性粒细胞比例正常。血IgM、IgA、IgG升高。1周后脑脊液检查蛋白增高，2～3周可达正常值9倍，细胞数多在正常范围，称为蛋白细胞分离现象。血清抗空肠曲菌IgM抗体阳性和抗GM1（单唾液酸神经苷脂）IgG抗体增高。
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2．特殊检查 运动神经传导速度测定可见病程后期神经传导速度减慢，远端运动潜伏期延长，动作电位波幅下降；肌电图检查表现失神经支配的纤颤波和（或）锐波；心电图在部分患儿中可有窦性心动过速、S-T段下降、T波平坦或倒置、Q-T间期延长以及传导阻滞等改变。脊髓造影、脊髓磁共振成像检查，可显示脊神经根增粗、神经鞘闭塞等改变。
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（四）诊断要点
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1．诊断依据
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（1）发病前1～3周内有上呼吸道感染、肠道感染、不明原因发热、水痘、腮腺炎、疟疾、手术、外伤、淋雨受凉等。
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（2）有对称性弛缓性瘫痪，多先影响下肢，可向上扩展，可引起呼吸肌和部分脑神经瘫痪，肌力明显下降，腱反射消失。患儿意识清楚，可有轻度对称性主观感觉障碍。
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（3）脑脊液蛋白含量随病程逐渐增高，脑脊液细胞数正常，呈蛋白细胞分离现象，糖正常，涂片查细菌、细菌培养阴性。
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（4）血清抗空肠弯曲菌IgM抗体阳性和抗GM1IgG抗体增高。
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（5）肌电图检查有运动神经传导速度减慢和肌肉动作电位下降或升高。
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