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儿科住院医师手册（第二版） 第九节 小儿脑肿瘤
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脑肿瘤（encephalic tumor）是由于脑组织中细胞异常增殖而导致的颅内占位性疾病。成人脑肿瘤大部分为幕上肿瘤，小儿脑肿瘤多为幕下肿瘤，病情发展快，颅内压增高症状也较重。小儿脑肿瘤可发生在任何年龄，发病年龄高峰为5～8岁。不同类型肿瘤的好发年龄不一。婴儿以侧脑室和第三脑室肿瘤多见，学龄前期以松果体瘤和颅咽管瘤多见，年长儿以神经胶质瘤和血管母细胞瘤多见。
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［诊断步骤］
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（一）病史采集
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1．现病史 询问有无头痛，是间歇性还是持续性头痛。询问头痛的部位对肿瘤的定位有帮助，如幕上肿瘤头痛常位于前额或眼眶部；颅后窝肿瘤时可能诉枕部疼痛。询问有无呕吐，初期可发生于清晨，与饮食无关，可呈喷射性或非喷射性，以后在头痛严重时或任何时候发生。询问首次头痛、呕吐发作年龄、发作频率。询问视物是否清楚，有无复视、烦躁不安、哭吵、易激惹、抽搐、多饮多尿、生长发育异常、长期发热等。
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2．过去史 询问有无高热惊厥史，有无中枢神经系统感染或头颅外伤史。
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3．个人史 询问出生史及母亲妊娠情况，胎儿期母亲用药史、放射线接触史及感染史。询问生长发育情况。
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4．家族史 家族中有无癫痫、高热惊厥、肿瘤病史，父母是否近亲婚配。
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（二）体格检查
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对婴幼儿测量头围，观察有无颅缝分离、前囟增大隆起、头皮静脉扩张，叩诊时可呈“破壶音”。眼科检查有无视神经乳头水肿、眼球内斜视、视力减退或伴视野缺损。检查有无脑神经及肢体瘫痪，如单瘫、偏瘫、交叉性瘫痪，有无肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等锥体束征及感觉障碍。检查有无发热、性早熟、肥胖，有无心率呼吸变慢、血压升高、瞳孔大小与对光反射异常的脑疝表现，有无共济失调、步态不稳、Romberg’s征阳性、眼球震颤、颈抵抗感和强迫头位。注意有无意识障碍，如神志淡漠、嗜睡、浅昏迷、昏迷状态。经常呕吐者注意有无代谢性酸中毒表现及形体消瘦。
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（三）辅助检查
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1．实验室检查 脑脊液常规可有压力明显增高，蛋白增高、细胞计数轻度增多，糖与氯化物正常。
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2．特殊检查
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（1）脑电图 对病灶定位可能提供一定的帮助，尤其对位于天幕上、半球的肿瘤；而较深部位、中线部位、天幕下的肿瘤则可能无异常。
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（2）头颅X线摄片 当颅内压增高较明显时，头颅X线片可有颅缝分离。指纹压迹增多、加深表现。
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（3）头颅超声检查 注意有无中线偏移、肿物异常回声及脑室增大（梗阻性脑积水）等。
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（4）影像学检查 头颅CT及MRI检查可帮助明确肿瘤的位置和特征，脑肿瘤90％可用CT来确诊。结合造影剂的应用，可进一步明确肿瘤的特征。肿瘤的血脑屏障受损越严重，造影剂的增强效果越明显，但供血不丰富的肿瘤或在肿瘤坏死囊变区，则无增强效应。某些良性肿瘤如脑膜瘤，血供丰富，也可出现增强效应。
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（5）放射性核素检查 对位于半球且血流供应丰富的肿瘤有较大诊断意义；对直径＜2cm或深部的肿瘤不易显示。
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（四）诊断要点
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1．颅内高压症状 有反复发作性头痛和呕吐，不能用中枢神经系统感染来解释。可有精神行为和意识改变、复视和视力减退，婴儿有头围增大、颅缝分离。
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2．肿瘤局灶症状 如癫痫、共济失调、锥体束征、下丘脑和垂体功能障碍（性早熟、尿崩症等）、视力和视野缺陷、眼球震颤、脑神经受损。
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3．影像学检查 包括头颅X线正侧位摄片、CT、MRI，确定肿瘤部位、大小、囊性或实性。
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具有上述第1～3项或1、3项者，排除脑脓肿、脑囊虫病等可确诊为脑肿瘤。
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（五）鉴别诊断
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1．脑脓肿 可发生在颅内任何部位，小脑幕上一侧为多，颅内炎症过程较长，可找到感染灶，如中耳炎、皮肤疖肿等。可有发热。
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